О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

«Темная сторона средневековой Японии. Оммёдзи, мстительные духи и жрицы любви» «Темная сторона средневековой Японии. Оммёдзи, мстительные духи и жрицы любви»

Почему буддизм не заставил японцев отказаться от рыбы

N+1
Ваш партнер — эмпат: 8 вещей, о которых стоит помнить Ваш партнер — эмпат: 8 вещей, о которых стоит помнить

Слово «эмпат» сейчас у многих на слуху, но что это значит на практике?

Psychologies
Наиболее сохранившиеся животные ледникового периода Наиболее сохранившиеся животные ледникового периода

Эти доисторические животные дают возможность заглянуть в прошлое

ТехИнсайдер
Научитесь считать деньги: как и зачем вести личный бюджет Научитесь считать деньги: как и зачем вести личный бюджет

Базовые правила для тех, кто хочет навести в деньгах порядок

Forbes
«Мне ни на что не хватает!»: 4 типа отношения к деньгам «Мне ни на что не хватает!»: 4 типа отношения к деньгам

Как нормализовать свое отношение к деньгам?

Psychologies
Иван Кашпуров Иван Кашпуров

Кто, кроме земляков, сейчас помнит этого писателя?

Дилетант
Не только игрушки: чем интересна для бизнеса сфера SexTech и что мешает ее развитию Не только игрушки: чем интересна для бизнеса сфера SexTech и что мешает ее развитию

С какими барьерами сталкивается SexTech индустрия?

Forbes
Вырастить, заготовить, сохранить Вырастить, заготовить, сохранить

Как запастись кормами для КРС без потерь

Агроинвестор
Спину ровнее Спину ровнее

Опасность искривления позвоночника возрастает, когда ребенок идет в школу

Лиза
Постоянство становится внутренним днем сурка: как любовь превращается в быт Постоянство становится внутренним днем сурка: как любовь превращается в быт

Роман «Другие ноты» — о предательстве, горе, о недосказанности и молчании

Forbes
Золотой маневр Золотой маневр

В лидеры рейтинга из вчерашнего аутсайда

Деньги
Шоколад Шоколад

«Пища богов». Именно так называют продукт, знакомый каждому сладкоежке – шоколад

Здоровье
Датчик положения дроссельной заслонки (ДПДЗ): что это такое, как работает Датчик положения дроссельной заслонки (ДПДЗ): что это такое, как работает

ДПДЗ прямым образом влияет на работу мотора. Как его проверить?

РБК
Палеогенетики выявили средневековых представителей клана Аба Палеогенетики выявили средневековых представителей клана Аба

Ученые прочитали ядерную ДНК 19 средневековых людей из некрополя в Абашаре

N+1
Выжить после удара метеорита, авиакатастрофы и кораблекрушения: 10 самых везучих людей на планете Выжить после удара метеорита, авиакатастрофы и кораблекрушения: 10 самых везучих людей на планете

Рассказываем истории людей, которые прямо таки родились «под счастливой звездой»

ТехИнсайдер
Mini LED в телевизорах и мониторах: что это за технология и в чем ее преимущества Mini LED в телевизорах и мониторах: что это за технология и в чем ее преимущества

В чем отличия традиционных типов подсветки от Mini LED?

CHIP
Как замедлить процесс поседения волос: советы эксперта Как замедлить процесс поседения волос: советы эксперта

Хорошие новости: вы можете замедлить процесс поседения своих волос!

ТехИнсайдер
Оксана Акиньшина Оксана Акиньшина

В Оксане Акиньшиной сочетаются вещи, казалось бы, несовместные

Собака.ru
История фразеологизма: разве можно «проглотить аршин», длина которого равна 71 сантиметру? История фразеологизма: разве можно «проглотить аршин», длина которого равна 71 сантиметру?

Как можно проглотить аршин — полуметровую линейку?

ТехИнсайдер
6 видов лжи и их последствия для нашей психики 6 видов лжи и их последствия для нашей психики

Даже если обман остается нераскрытым, зачастую он не проходит бесследно

Psychologies
Россия «в состоянии крайней слабости» Россия «в состоянии крайней слабости»

Положение «белой России» в 1919 году выглядело крайне уязвимым

Дилетант
Где живет (не)зависимость? Где живет (не)зависимость?

Откуда берутся навязчивые пристрастия, существует ли предрасположенность к ним?

Psychologies
Сплошная экзотика Сплошная экзотика

Как оформить квартиру в модном этническом стиле

Лиза
Никогда не говори «никогда» Никогда не говори «никогда»

Какие фразы мешают нам достигать успеха

Лиза
6 стратегий, которые помогут влюбленным выразить свои чувства 6 стратегий, которые помогут влюбленным выразить свои чувства

Как поделиться чувствами с «тем самым» человеком?

Psychologies
Кроссовки Кроссовки

Кроссовки – это не только обувь, но и объект желания

Правила жизни
4 типа начальников и как ими управлять 4 типа начальников и как ими управлять

Какие существуют психотипы руководителей и как с ними взаимодействовать?

Maxim
Не да Винчи Не да Винчи

Стендап-комик Евгений Чебатков — почему важно коллекционировать эмоции

RR Люкс.Личности.Бизнес.
10 фраз, которые нельзя говорить пожилым родителям 10 фраз, которые нельзя говорить пожилым родителям

Как общаться с пожилыми родителями и находить разумный баланс?

Psychologies
Сила мысли Сила мысли

Какими способностями наделяют людей «умные» экзоскелеты

РБК
Открыть в приложении