О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Палеобиологи прочитали протеом жившего больше 20 миллионов лет назад носорога Палеобиологи прочитали протеом жившего больше 20 миллионов лет назад носорога

Ученые выделили фрагменты древних белков из зубной эмали миоценового носорога

N+1
Игра сёгунов Игра сёгунов

«Сёгун»: ревизия западного взгляда на феодальную Японию

Weekend
Ученые объяснили, как мозг решает убегать или замереть Ученые объяснили, как мозг решает убегать или замереть

Какой нейронный переключатель контролирует реакцию животных на угрозу?

ТехИнсайдер
Шимпанзе подсмотрели решение непонятной задачи у обученных сородичей Шимпанзе подсмотрели решение непонятной задачи у обученных сородичей

Шимпанзе могут научиться у сородичей решению сложной задачи

N+1
Мозг, исцеляющий себя Мозг, исцеляющий себя

Реальные истории людей, которые победили болезни и преобразили свой мозг

kiozk originals
Главное качество идеального партнера: 7 признаков, указывающих на его наличие Главное качество идеального партнера: 7 признаков, указывающих на его наличие

Без чего счастливый союз невозможен?

Psychologies
Бояться или нет? 5 книг про искусственный интеллект Бояться или нет? 5 книг про искусственный интеллект

Кто прав и чего нам ждать от инноваций? Пять книг на актуальную тему

Maxim
Аскар Ильясов Аскар Ильясов

Актер Аскар Ильясов переживает экзистенциальный кризис IT-миллионера

Собака.ru
5 самых странных лотов благотворительных аукционов 5 самых странных лотов благотворительных аукционов

Иногда, чтобы помочь кому-то, нужно продать свои ресницы

Правила жизни
По следам первопроходцев По следам первопроходцев

Следы эпохи Великих географических открытий – во всей нашей жизни

Вокруг света
Сколько посадок самолета выдерживают шины и почему авиакомпании никогда их не покупают Сколько посадок самолета выдерживают шины и почему авиакомпании никогда их не покупают

Как устроены шины для самолетов и почему они так быстро изнашиваются

Maxim
Пойми меня, если сможешь Пойми меня, если сможешь

В чем смысл взаимопонимания и какую роль в нем играет эмпатия?

Psychologies
Америка в Зазеркалье. Каким получился «Нежный восток» с Джейкобом Элорди? Америка в Зазеркалье. Каким получился «Нежный восток» с Джейкобом Элорди?

«Нежный восток»: каким получился режиссерский дебют Шона Прайса-Уильямса

Правила жизни
На новой волне На новой волне

Почему так важна саморефлексия и как ее в себе прокачать

Лиза
«Прощайте, дорогой лорд-канцлер» — памяти Александра Ширвиндта «Прощайте, дорогой лорд-канцлер» — памяти Александра Ширвиндта

Александра Ширвиндт: его роли, жизненные принципы, всегдашняя грусть и ирония

СНОБ
Почему водка идеально подходит к блинам Почему водка идеально подходит к блинам

Доказываем, отчего союз блинов и водки не имеет альтернатив

Maxim
Как и зачем айтишник из Якутии пытается сохранить исчезающие языки малочисленных народов России с помощью современных технологий Как и зачем айтишник из Якутии пытается сохранить исчезающие языки малочисленных народов России с помощью современных технологий

Как эколог стал IT-специалистом и сложно ли ИИ говорить на редких языках

СНОБ
Оксана Акиньшина Оксана Акиньшина

В Оксане Акиньшиной сочетаются вещи, казалось бы, несовместные

Собака.ru
Быть на вершине Быть на вершине

Удовольствие, свобода и безумие во французских Альпах

Автопилот
Хендмейд-косметика Хендмейд-косметика

Так ли безопасна хендмейд-косметика, как может показаться?

Здоровье
Продлить молодость Продлить молодость

Как нужно питаться, чтобы продлить молодость

Лиза
Что такое капитальный ремонт двигателя. Как делать обкатку Что такое капитальный ремонт двигателя. Как делать обкатку

Грамотное вмешательство буквально дарит двигателю вторую жизнь

РБК
От «Мастера и Маргариты» до «Онегина»: удачные и провальные экранизации классики От «Мастера и Маргариты» до «Онегина»: удачные и провальные экранизации классики

Успешные и провальные случаи киноадаптаций больших книг

Правила жизни
Как это написать по-угаритски? Как это написать по-угаритски?

Угарит, древний город-государство вблизи сирийского города Латакия

Знание – сила
Какие продукты снижают давление: диета при гипертонии и советы врача Какие продукты снижают давление: диета при гипертонии и советы врача

Какие продукты важно включить в рацион, чтобы снижать артериальное давление

РБК
Кокни пацана Кокни пацана

«Джентльмены»: образцовый Гай Ричи в восьми сериях

Weekend
9 легких способов расположить к себе людей без всяких манипуляций 9 легких способов расположить к себе людей без всяких манипуляций

Как с помощью подсознания вызвать симпатию у любого человека?

Maxim
Самка бонобо попила воду из пустого стручка колы Самка бонобо попила воду из пустого стручка колы

Редкий случай использования инструментов дикими бонобо

N+1
«Величайший португалец» «Величайший португалец»

Хозяином Португалии был Антониу Салазар, а его богом была Стабильность

Дилетант
Главная роль Кэтрин Зета-Джонс Главная роль Кэтрин Зета-Джонс

Свою главную и самую сложную роль она играет не на сцене или в кино, а в жизни

Караван историй
Открыть в приложении