О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

«Насилие. Микросоциологическая теория» «Насилие. Микросоциологическая теория»

Как перестрелки вытеснили честные поединки

N+1
Американские горки: как эмигрантки строят карьеру в США Американские горки: как эмигрантки строят карьеру в США

С чем женщинам приходится иметь дело на пути к американской мечте

Forbes
Ингибитор тирозинкиназы помог при хронической крапивнице в третьей фазе испытаний Ингибитор тирозинкиназы помог при хронической крапивнице в третьей фазе испытаний

Ученые сообщили об успехе испытаний ремибрутиниба при хронической крапивнице

N+1
Заболевания вен Заболевания вен

Про варикоз знают все, но про хроническую венозную недостаточность – немногие

Здоровье
10 крупных секс-скандалов шоу-бизнеса, не считая Пи Дидди 10 крупных секс-скандалов шоу-бизнеса, не считая Пи Дидди

Как звезды теряли свой моральный облик и к чему это приводило

Maxim
Психопаты, социопаты, нарциссы: в чем разница Психопаты, социопаты, нарциссы: в чем разница

Социопаты — это не серийные убийцы, которых мы привыкли видеть на экранах

Psychologies
Набросок города Набросок города

Владивосток: освоение пейзажа зоной

Weekend
Всё как есть Всё как есть

Отвечаем на все актуальные вопросы по правильному питанию

Добрые советы
Древние сибиряки добыли пемзу более чем в 1000 километрах от места обнаружения Древние сибиряки добыли пемзу более чем в 1000 километрах от места обнаружения

Древние сибиряки собрали куски породы в районе Удоканского вулканического плато

N+1
«Системное угнетение мужчин»: инцел рассказал, в чем еще «виноваты» женщины «Системное угнетение мужчин»: инцел рассказал, в чем еще «виноваты» женщины

Делимся главными моментами из непростого разговора о сексе и женщинах

Psychologies
W — значит валлийский W — значит валлийский

«Путь»: нелепая антиутопия Майкла Шина и Адама Кёртиса

Weekend
10 лучших лайфхаков для мойки автомобиля подручными средствами 10 лучших лайфхаков для мойки автомобиля подручными средствами

Чтобы привести машину в порядок, вовсе не обязательно ехать на мойку

Maxim
Бионические протезы. Русский след Бионические протезы. Русский след

Важные этапы в области развития биопротезирования

Наука и техника
Вы этого не знали: 7 вещей, которые нельзя мыть с использованием воды Вы этого не знали: 7 вещей, которые нельзя мыть с использованием воды

7 предметов, при чистке которых следует избегать использования воды

ТехИнсайдер
Быть на вершине Быть на вершине

Удовольствие, свобода и безумие во французских Альпах

Автопилот
«Серьезный вызов даже для передовых технологий» «Серьезный вызов даже для передовых технологий»

Что говорят эксперты о перспективах применения биопринтинга в медицине

РБК
Чем и почему пахнут богатство и бедность: объяснение нейропсихолога Чем и почему пахнут богатство и бедность: объяснение нейропсихолога

Ароматы — это мощное средство коммуникации, они могут отражать наше положение

Psychologies
Давлениe ниже плинтуса Давлениe ниже плинтуса

Большинство считает пониженное давление особенностью и ничего не предпринимает

Лиза
Проект «Неделька» Проект «Неделька»

Постройнеть всего за семь дней, не отказываясь от пасты, бутербродов и десертов?

Лиза
Релокация в детство Релокация в детство

«Шепот сердца»: сказка из прошлой жизни

Weekend
Петербург будущего Петербург будущего

Как применить ИИ во славу Петербурга будущего?

Собака.ru
Отцы атомной бомбы: 5 ученых, стоящих за созданием самого разрушительного оружия Отцы атомной бомбы: 5 ученых, стоящих за созданием самого разрушительного оружия

Кто создавал ядерное оружие?

ТехИнсайдер
Дизайн человека Дизайн человека

Как предсказать будущее фигуры без натальной карты? Боди-менеджмент — наше все.

Собака.ru
Когда это закончится? Когда это закончится?

Жителям Польши дольше других пришлось ждать, чем кончится схватка

Дилетант
«Любая эмоция – это важно. Потому что искусство – всегда про эмоцию» «Любая эмоция – это важно. Потому что искусство – всегда про эмоцию»

Как собрать выставку-блокбастер в эпоху победивших нейросетей?

Правила жизни
Факты о фильме «Страх и ненависть в Лас-Вегасе» Факты о фильме «Страх и ненависть в Лас-Вегасе»

Факты о культовом роад-муви о том, куда приводят вредные наркотики

Maxim
Как найти идеального партнера для секса? Как найти идеального партнера для секса?

Идеальный секс начинается с вашего мозга, а не с физиологических потребностей

Psychologies
И снова здравствуйте! И снова здравствуйте!

Почему мы выбираем партнеров с одним и тем же психотипом

Лиза
Полный апгрейд Полный апгрейд

Что такое перезагрузка, когда, кому и зачем она нужна

Новый очаг
Авторы фильма о Раисе Горбачевой: Мы сняли кино о любви, которую победила политика Авторы фильма о Раисе Горбачевой: Мы сняли кино о любви, которую победила политика

Раиса Горбачева: чему нас может научить ее образ сегодня?

СНОБ
Открыть в приложении