О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

На римском памятнике впервые нашли артефакт из ископаемого трилобита На римском памятнике впервые нашли артефакт из ископаемого трилобита

Как архаичные люди могли использовать окаменелости трилобитов?

N+1
Стоит ли рвать Конституцию морей? Стоит ли рвать Конституцию морей?

Какие выгоды и издержки влечет выход из-под режима Конвенции по морскому праву

Монокль
Пиво сделало людей более привлекательными для комаров Пиво сделало людей более привлекательными для комаров

Пиво привлекает комаров, а душ и солнцезащитный крем отталкивают

N+1
«Любая эмоция – это важно. Потому что искусство – всегда про эмоцию» «Любая эмоция – это важно. Потому что искусство – всегда про эмоцию»

Как собрать выставку-блокбастер в эпоху победивших нейросетей?

Правила жизни
Что такое «сухой запой» и что не так с решением жить в трезвости Что такое «сухой запой» и что не так с решением жить в трезвости

Что такое «сухой запой», почему так происходит и как спастись

Maxim
Угасание евро Угасание евро

Почему европейская валюта становится токсичной для мира

Деньги
Священная гора Священная гора

Kитайский автомобиль от автора Ferrari

Автопилот
Почти как Бекхэмы: 10 успешных союзов звезд футбола, тенниса, хоккея и гимнастики Почти как Бекхэмы: 10 успешных союзов звезд футбола, тенниса, хоккея и гимнастики

Спортивные браки, которые оказались и прочными, и финансово успешными

Forbes
Гори, гори ясно: зачем современные художники сжигают свои работы Гори, гори ясно: зачем современные художники сжигают свои работы

Современные художники и работы, которые они предавали огню или планировали сжечь

Forbes
«Совершенно Невероятное Событие»: женитьба середины XIX века «Совершенно Невероятное Событие»: женитьба середины XIX века

Премьера спектакля Евгения Каменьковича по пьесе Николая Гоголя

Монокль
«Едем по эскалатору вниз»: как живут родственники людей с инвалидностью «Едем по эскалатору вниз»: как живут родственники людей с инвалидностью

Глаза из сборника «Красные блокноты Кристины» — о хрупкости и уязвимости

Forbes
Визит «дамы в черном». Как о депрессии говорят писатели Визит «дамы в черном». Как о депрессии говорят писатели

Тексты современных писателей, где депрессия стала самостоятельным героем

СНОБ
Только мое Только мое

Как обозначить в небольшой квартире личные границы?

Лиза
Фактор стройности Фактор стройности

Питаясь по этой системе, ты не будешь чувствовать себя голодной

Лиза
Звёзды завтрашнего дня Звёзды завтрашнего дня

Ева Сергеенкова и Макар Михалкин — яркие личности, будущие звезды Большого!

OK!
Спину ровнее Спину ровнее

Опасность искривления позвоночника возрастает, когда ребенок идет в школу

Лиза
Ни дна без строчки Ни дна без строчки

Как Юрий Олеша всю жизнь размышлял о своем поражении и искал для него слова

Weekend
«Когда я боюсь , я иду напролом» «Когда я боюсь , я иду напролом»

Ксения Трейстер — о твердом характере и желании быть во всем первой

OK!
Фильм «Герой наших снов»: какие пороки высмеивает трагикомедия с Николасом Кейджем Фильм «Герой наших снов»: какие пороки высмеивает трагикомедия с Николасом Кейджем

«Герой наших снов»: какие насущные проблемы Америки поднимает этот фильм?

Forbes
Не просто жена: как появились первые леди и почему они стали влиять на политику Не просто жена: как появились первые леди и почему они стали влиять на политику

Как институт «первых леди» распространился на жен (и мужей) лидеров государств

Forbes
Личный стилист: как стать лучшей версией себя Личный стилист: как стать лучшей версией себя

Популярность профессии персонального стилиста в последнее время очень возросла

Здоровье
Движение вверх Движение вверх

Переосмысление интерьера дома взрослой семейной пары для нового образа жизни

Идеи Вашего Дома
20 лучших мультфильмов всех времен (для любой возрастной категории) 20 лучших мультфильмов всех времен (для любой возрастной категории)

Лучшие мультфильмы — от диснеевских нетленок до культовой классики

Правила жизни
Строительный материал из золы: химики создали экологичный метод утилизации отходов с тепловых электростанций Строительный материал из золы: химики создали экологичный метод утилизации отходов с тепловых электростанций

Один из наиболее экологичных способов утилизации отходов тепловых электростанций

ТехИнсайдер
Факты о фильме «Страх и ненависть в Лас-Вегасе» Факты о фильме «Страх и ненависть в Лас-Вегасе»

Факты о культовом роад-муви о том, куда приводят вредные наркотики

Maxim
Если вы родились в СССР, то в 1990-е годы у вас сформировалась разрушительная привычка Если вы родились в СССР, то в 1990-е годы у вас сформировалась разрушительная привычка

Как понять, что терпение вместо пользы начинает разрушать нас изнутри?

Psychologies
Постколониальный док и борьба с зависимостью: лучшие женские работы на Берлинале Постколониальный док и борьба с зависимостью: лучшие женские работы на Берлинале

Работы женщин, которые заявили о себе на Берлинале

Forbes
5 распространенных причин непослушания ребенка 5 распространенных причин непослушания ребенка

Какие детские проблемы могут скрываться за непослушанием?

Psychologies
Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств

Пекинская капуста (ее еще называют бок-чой): диетическая, полезная и вкусная

РБК
Мифы о кесарятах Мифы о кесарятах

Кесарево сечение: чего стоит опасаться, а что – не более чем выдумки?

Лиза
Открыть в приложении