Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость

Как защититься от хамства, не опускаясь до него?

Psychologies
Я причиню тебе счастье! Я причиню тебе счастье!

Порой насилие скрывается под разными масками – например, искренней заботы

Лиза
Химики определили состав чернил на древнеегипетских папирусах Химики определили состав чернил на древнеегипетских папирусах

Ученые разобрались в составе черных и красных чернил в древних папирусах

N+1
Работа не на дядю Работа не на дядю

Как Наум Бабаев создал компанию «Дамате», крупнейшего производителя индейки

Forbes
Куда уходит бодрость... Куда уходит бодрость...

Почему же мы все – или почти все – чувствуем себя такими изможденными?

Psychologies
Невероятная история, стоящая за мужским жилетом: экономика, политика и диско Невероятная история, стоящая за мужским жилетом: экономика, политика и диско

Мужской жилет на службе Его Величества!

Maxim
Семь фильмов, которые помогут в поисках себя Семь фильмов, которые помогут в поисках себя

Как решиться сделать шаг в новом направлении или найти силы вернуться к себе?

Seasons of life
Что такое UHD, 4K, HDR и нужно ли их срочно покупать Что такое UHD, 4K, HDR и нужно ли их срочно покупать

Технологии на службе людей с дальнозоркостью

Maxim
Слушай, вдохновляй, мири: 50 оттенков эмоционального обслуживания Слушай, вдохновляй, мири: 50 оттенков эмоционального обслуживания

Что такое эмоциональное обслуживание, почему его требуют чаще от женщин

Cosmopolitan
7 лучших игр-песочниц 7 лучших игр-песочниц

Когда сюжет — для слабаков

Maxim
Как научиться запоминать имена и зачем это нужно делать: главные правила Как научиться запоминать имена и зачем это нужно делать: главные правила

Советы для тех, кто с трудом запоминает имена

Playboy
Правильные знакомства Правильные знакомства

О чем рассуждают молодые ребята, мечтающие совершить личную творческую революцию

ЖАРА Magazine
«В постели с абьюзером»: прививка от деструктивных отношений «В постели с абьюзером»: прививка от деструктивных отношений

Отрывок из книги Тани Танк об отношениях с абьюзером

Psychologies
Звездный продюсер Звездный продюсер

Продюсер Бахтияр Алиев рассказывает о своей профессии

ЖАРА Magazine
Кен Кизи Кен Кизи

Писатель, умер 10 ноября 2001 года в возрасте 66 лет, Орегон, США

Esquire
И разгорится пламя! И разгорится пламя!

Гнев: из запретной формы – в социально допустимую парадигму

Grazia
9 странных причин, благодаря которым актеры получили свои роли 9 странных причин, благодаря которым актеры получили свои роли

Удар режиссера в пах, пятидневный запой и умение сильно вспотеть…

Maxim
Жизнь и смерть актера, пирата и просто хорошего каратиста Талгата Нигматулина Жизнь и смерть актера, пирата и просто хорошего каратиста Талгата Нигматулина

История о советском актере Талгате Нигматулине, который не хотел быть как все

Maxim
Как перестать выживать в кризис и начать, наконец, жить Как перестать выживать в кризис и начать, наконец, жить

Как перестать сжиматься от тревоги в сложные времена?

Cosmopolitan
Сегодня или никогда? Сегодня или никогда?

Правда может как разрушить, так и скрепить отношения между людьми

Psychologies
Зачем Владимир Зеленский провел опрос граждан Зачем Владимир Зеленский провел опрос граждан

Результаты масштабного соцопроса в Украине

СНОБ
Героини нашего времени Героини нашего времени

25 женщин, которые изменили мир!

Лиза
Правила жизни Вайноны Райдер Правила жизни Вайноны Райдер

Правила жизни актрисы Вайноны Райдер

Esquire
Art&Science Art&Science

Можно ли объединить науку и искусство

Популярная механика
7 самых необычных воинских частей в истории 7 самых необычных воинских частей в истории

Необычные военные: от здоровенных пруссаков до хранителей-искусствоведов

Популярная механика
В окрестностях Антарктиды нашли глубоководный микропластик В окрестностях Антарктиды нашли глубоководный микропластик

Эти показатели сопоставимы с загрязнением канадской реки Святого Лаврентия

N+1
Крупных писателей сейчас не очень-то много Крупных писателей сейчас не очень-то много

Журналист Владимир Познер — о своей новой книге и создании фильма о Японии

СНОБ
«Ты что, издеваешься надо мной?» «Ты что, издеваешься надо мной?»

Отрывок из книги воспоминаний Деми Мур «Наизнанку»

Glamour
Правило №58. Вам доступны обновления. Загрузить сейчас? Правило №58. Вам доступны обновления. Загрузить сейчас?

Коуч Алексей Ситников объясняет, как сделать апгрейд своей личности

Tatler
Я, робо сапиенс Я, робо сапиенс

В ближайшие сто лет тело человека изменится сильнее, чем за всю историю эволюции

GQ
Открыть в приложении