Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе
Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию
Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.
Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.
Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.
Что такое буллезный эпидермолиз
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»
Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.
Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.
Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.
Как устроена кожа
Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.
Кожа имеет три слоя:
Эпидермис
Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.
Дерма
Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.
Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.
Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка
Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.
Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.