Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как похудеть, не считая калорий: 5 способов контролировать питание Как похудеть, не считая калорий: 5 способов контролировать питание

Важно следить за тем, сколько вы съели. А вы знаете, много вы едите или мало?

Популярная механика
Почему весь мир пересаживается на велосипеды и самокаты? Почему весь мир пересаживается на велосипеды и самокаты?

Двухколесная техника из игрушек превратилась в один из двигателей прогресса

GQ
Международная комиссия предложила пересмотреть определение ожирения Международная комиссия предложила пересмотреть определение ожирения

Ученые предложили разделить ожирение на две различные формы

N+1
Сильные личности Сильные личности

Наши редакторы рассказывают о местах, в которых чувствуют себя счастливыми

Добрые советы
Как понимать картины в музее: простые советы от искусствоведа Как понимать картины в музее: простые советы от искусствоведа

Как правильно воспринимать произведения искусства?

Psychologies
История фотографии, на которой 25 тысяч лиц История фотографии, на которой 25 тысяч лиц

Снимок, который попал в Книгу рекордов России

СНОБ
Как не стать жертвой буллинга на работе Как не стать жертвой буллинга на работе

Работодатель, нарушающий корпоративную этику, не думает о вреде бизнесу

Forbes
Антикиллеры Антикиллеры

Всем разновидностям ядовитых фосфорорганических веществ противостоят антидоты

Популярная механика
«Артефакты в статистике». Эксперты усомнились в данных Росстата о резком росте промышленности «Артефакты в статистике». Эксперты усомнились в данных Росстата о резком росте промышленности

Промышленный рост в годовом выражении в апреле разогнан до двухлетнего максимума

Forbes
Вот чемпионы главных европейских футбольных лиг Вот чемпионы главных европейских футбольных лиг

Главные триумфаторы европейских чемпионатов

GQ
В ритме танго В ритме танго

Столица Аргентины – энергичный современный мегаполис с богатой историей

АвтоМир
Самосострадание: как я стала себе лучшим другом Самосострадание: как я стала себе лучшим другом

Пора перестать устранять симптомы и заняться самой болезнью

Psychologies
Невеста без комплексов Невеста без комплексов

Регине Тодоренко сейчас точно не помешал бы 25-й час в сутках

OK!
Наcледник «Энергии» Наcледник «Энергии»

Новейший ракетный двигатель РД-171МВ открывает нашей космонавтике будущее

Популярная механика
Какой модем лучше купить для ноутбука, чтобы всегда иметь интернет? Какой модем лучше купить для ноутбука, чтобы всегда иметь интернет?

Рассказываем, чем отличаются похожие модели модемов

CHIP
10 иностранных компаний с лучшей репутацией в России 10 иностранных компаний с лучшей репутацией в России

Рейтинг иностранных компаний с наилучшей репутацией в России

Forbes
«Российская экономика находится в болоте»: Сергей Гуриев о новом кризисе, миллиардерах и «реалистичной» программе Навального «Российская экономика находится в болоте»: Сергей Гуриев о новом кризисе, миллиардерах и «реалистичной» программе Навального

Перспективы кризиса и почему одних миллиардеров ненавидят больше, чем других

Forbes
Мой сын не знает, кем быть Мой сын не знает, кем быть

Мой сын ведет себя легкомысленно. Все не может понять, чего он хочет от жизни

Лиза
Алкогений: Олег Даль Алкогений: Олег Даль

Олег Даль — талантливый неврастеник с внешностью злого эльфа

Maxim
Технологии политического убийства: как умирали президенты Технологии политического убийства: как умирали президенты

Львиная доля таких преступлений совершалась в помощью огнестрельного оружия

Популярная механика
Алла Вербер Алла Вербер

Примадонна отечественного люкса сумела покорить сердца даже модных миллениалов

Glamour
Как не словить спойлер? 6 самых главных правил (и «Игра престолов» подождет) Как не словить спойлер? 6 самых главных правил (и «Игра престолов» подождет)

Как не словить спойлер, если так или иначе вынужден сидеть в интернете

Playboy
Широта взглядов Широта взглядов

Необходимо подыскать просторный кроссовер при не самом большом бюджете?

АвтоМир
Что происходит с организмом, когда ты пьешь алкоголь в жару (и как этого избежать) Что происходит с организмом, когда ты пьешь алкоголь в жару (и как этого избежать)

Скоро лето, а значит будет много алкоголя на природе

Playboy
Вся Европа в миниатюре Вся Европа в миниатюре

Словенское побережье Адриатики всего в 35 часах езды на машине от Москвы

АвтоМир
Солнце и предубеждение: почему солнечная энергетика не приживается в России? Солнце и предубеждение: почему солнечная энергетика не приживается в России?

В России внедрение новых технологий сталкивается с неожиданными преградами

Forbes
Что Вирджил Абло сделал с часами Patek Philippe? Что Вирджил Абло сделал с часами Patek Philippe?

Вирджил Абло умудрился кастомизировать даже классические Nautilus

GQ
Коллаборация Esquire и подкаста «180 градусов»: аудиоинтервью с журналистом Иваном Сурвилло (расшифровка тоже есть) Коллаборация Esquire и подкаста «180 градусов»: аудиоинтервью с журналистом Иваном Сурвилло (расшифровка тоже есть)

Интервью с Иваном Сурвилло — молодым журналистом и апостолом-2019

Esquire
Проданная миллиардером Рыболовлевым самая дорогая картина мира может подешеветь в 300 раз Проданная миллиардером Рыболовлевым самая дорогая картина мира может подешеветь в 300 раз

Эксперты сомневаются, что картину «Спаситель мира» написал Леонардо да Винчи

Forbes
Что мы думаем о финале «Игры престолов»? Ну нормально Что мы думаем о финале «Игры престолов»? Ну нормально

«Игра престолов закончилась. И знаете – мы это переживем.»

GQ
Открыть в приложении