Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Отправить 10000 сообщений и не сойти с ума: зачем компаниям нужен чат-бот Отправить 10000 сообщений и не сойти с ума: зачем компаниям нужен чат-бот

Сегодня социальные сети - основной инструмент коммуникации

Популярная механика
Коррупция как благо: остановит ли пьяных водителей конфискация автомобилей Коррупция как благо: остановит ли пьяных водителей конфискация автомобилей

Почему система наказания за пьяное вождение давно нуждается в пересмотре

Forbes
Заряженные капли отказались разбрызгиваться при ударе о твердую поверхность Заряженные капли отказались разбрызгиваться при ударе о твердую поверхность

Электричество вокруг заряженной капли предотвращает ее разбрызгивание

N+1
Играй, гармонь! Играй, гармонь!

Юморист Николай Бандурин – о мечте Задорнова и восстановлении дома после пожара

StarHit
Открывая космос Открывая космос

Путеводитель женщины-астронавта по миру миссий, чудес и перемен в космосе

kiozk originals
Сердечные электрики: как кардиостимуляторы помогают сердцу биться Сердечные электрики: как кардиостимуляторы помогают сердцу биться

Сердце человека — это электромеханический насос

Популярная механика
Ужин в постель: 10 продуктов-афродизиаков Ужин в постель: 10 продуктов-афродизиаков

Какие блюда или продукты выбрать для усиления сексуальной энергии?

Cosmopolitan
«Люблю лекции про генетику». Зачем миллиардер Авдеев вложил 100 млн рублей в «ПостНауку» «Люблю лекции про генетику». Зачем миллиардер Авдеев вложил 100 млн рублей в «ПостНауку»

«ПостНаука» объявила о партнерстве с владельцем МКБ

Forbes
Нелегкая инфекция Нелегкая инфекция

Опасность заразиться туберкулезом по-прежнему существует и в наше время

Лиза
Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь

Достаточно ежедневно выделять 20 минут на пешую прогулку, чтобы изменить жизнь

Psychologies
Пять современных достижений в науке, которые сделали женщины Пять современных достижений в науке, которые сделали женщины

Устройство, которое видит сквозь стены, планшет для слепых и фото черной дыры

Forbes
Век XXI Век XXI

Автор проекта Юлия Русских оформила квартиру в доме сталинской эпохи

SALON-Interior
Марш легионеров Марш легионеров

Китайские автомобили перестали удивлять странными решениями и спорным дизайном

АвтоМир
Один укус Один укус

Полезные снеки заполонили полки, но все ли из них безопасны для здоровья?

Vogue
Как замалчивали катастрофу в Чернобыле в 1986 году? Как замалчивали катастрофу в Чернобыле в 1986 году?

О катастрофе в Чернобыле подробно рассказывает новый сериал HBO

GQ
Стать «властелином мира». Путин потребовал обеспечить «суверенитет» России в области искусственного интеллекта Стать «властелином мира». Путин потребовал обеспечить «суверенитет» России в области искусственного интеллекта

На развитие искусственного интеллекта государство планирует выделить 90 млрд

Forbes
Слишком правильный Слишком правильный

Певец Сергей Лазарев – о мамином воспитании и собственном отцовстве

Домашний Очаг
Что известно о самолете Sukhoi Superjet 100, потерпевшем крушение в Шереметьево, и почему его критикуют Что известно о самолете Sukhoi Superjet 100, потерпевшем крушение в Шереметьево, и почему его критикуют

СК РФ начал расследование катастрофы самолета Sukhoi Superjet 100

Esquire
14 раз, когда люди осознавали, что живут с монстром (сочувствуем всем им) 14 раз, когда люди осознавали, что живут с монстром (сочувствуем всем им)

Некоторые признаки монстров в квартире

Playboy
Мамины глаза Мамины глаза

Совместная история Юлии Хлыниной и ее мамы Светланы

OK!
Стандарт разговоров о травме: «Дрянь» (Fleabag) — блестящий сериал о вине, любви и одиночестве Стандарт разговоров о травме: «Дрянь» (Fleabag) — блестящий сериал о вине, любви и одиночестве

Эффектная британская драмеди 2016 года в духе «Девочек» и «Матрешки»

Esquire
Гантраки: грузовики с пушками и пулемётами Гантраки: грузовики с пушками и пулемётами

Неудачу предопределило отсутствие на машинах конвоя брони и тяжелого вооружения

Популярная механика
10 лучших мужских образов 72-го Каннского кинофестиваля 10 лучших мужских образов 72-го Каннского кинофестиваля

Определяемся, кому стоит отдать «Золотую пальмовую ветвь» за лучший смокинг

GQ
Берите интернет с собой: 5 надежных 4G-роутеров Берите интернет с собой: 5 надежных 4G-роутеров

Лучшие Wi-Fi-роутеры с поддержкой 4G

CHIP
Технологии политического убийства: как умирали президенты Технологии политического убийства: как умирали президенты

Львиная доля таких преступлений совершалась в помощью огнестрельного оружия

Популярная механика
Если б я был Нурсултан Если б я был Нурсултан

Нурсултан Назарбаев оставил пост президента по собственной воле. Но оставил ли?

GQ
«Я родилась с аномалиями»: Джулия Ванг рассказала об изменении своей внешности «Я родилась с аномалиями»: Джулия Ванг рассказала об изменении своей внешности

Джулия Ванг стала одной из самых ярких участниц «Битвы экстрасенсов»

Cosmopolitan
Brexit с высокой доходностью. Как заработать на фунте? Brexit с высокой доходностью. Как заработать на фунте?

Уход премьер-министра Терезы Мэй не решил проблем Brexit

Forbes
Первый советский АВАКС: Ту-126 Первый советский АВАКС: Ту-126

Ровно 60 лет назад в СССР начались работы по созданию Ту-126

Популярная механика
Эфирное создание Эфирное создание

Неужели из друга семьи телевизор окончательно превратился в средство пропаганды?

GQ
Открыть в приложении