Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

С днем рождения, English: забавные истории о том, как английский язык пришел в Россию С днем рождения, English: забавные истории о том, как английский язык пришел в Россию

Как в СССР учили будущих разведчиков и чем славится «метод Чуковского»

Популярная механика
Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны

Есть ли шанс, что положительная динамика криптовалюты окажется долгосрочной

Forbes
Новое исследование: мат улучшает спортивные результаты Новое исследование: мат улучшает спортивные результаты

Как «матюки» во время физических нагрузок помогают превзойти свои возможности

Maxim
15 эпичных сериалов, которые заменят вам «Игру престолов» 15 эпичных сериалов, которые заменят вам «Игру престолов»

Сериалы, которые помогут пережить расставание с «Игрой престолов»

Playboy
Обратное плацебо: что такое эффект ноцебо и как он мешает нам жить Обратное плацебо: что такое эффект ноцебо и как он мешает нам жить

Чем вреден эффект ноцебо и можно ли от него избавиться?

ТехИнсайдер
Предшественники «Ауруса»: как в России сочиняли лимузин для правительства Предшественники «Ауруса»: как в России сочиняли лимузин для правительства

Первый лимузин в истории современной России не мог появиться из ниоткуда...

Maxim
Места для вдохновения Места для вдохновения

На этот раз на уик-энд отправляемся в Тарусу и Малоярославец

АвтоМир
Безопасность или угроза свободе: зачем обществу распознавание лиц Безопасность или угроза свободе: зачем обществу распознавание лиц

Система распознавания лиц порождает конфликт двух общественных интересов

Forbes
Дом, кухня, телевизор: о чем говорили и что показывали на главной конференции «Яндекса» Дом, кухня, телевизор: о чем говорили и что показывали на главной конференции «Яндекса»

«Яндекс» провел свое ежегодное главное мероприятие — конференцию YaC

Forbes
Игра на публику Игра на публику

Краткий кодекс этики в соцсетях: что нужно знать в 2019 году

Glamour
Профессиональное выгорание Профессиональное выгорание

Чем длиннее световой день, тем больше людей приходит за оттенком блонд

Glamour
Стать «властелином мира». Путин потребовал обеспечить «суверенитет» России в области искусственного интеллекта Стать «властелином мира». Путин потребовал обеспечить «суверенитет» России в области искусственного интеллекта

На развитие искусственного интеллекта государство планирует выделить 90 млрд

Forbes
На китайской тяге: взлет биткоина обеспечили пользователи из КНР На китайской тяге: взлет биткоина обеспечили пользователи из КНР

Криптовалюта выступает средством защиты активов для китайцев

Forbes
Владимир Воронченко Владимир Воронченко

Директор частного Музея Фаберже сделал его третьим по популярности в Петербурге

Собака.ru
Самые уважаемые руководители компаний в мире — 2019 Самые уважаемые руководители компаний в мире — 2019

Reputation Institute составил список генеральных директоров с лучшей репутацией

Forbes
Как перестать волноваться о чем бы то ни было Как перестать волноваться о чем бы то ни было

Научно доказанные способы остановить беспокойство

Psychologies
Maison Margiela вынуждают нас покупать женские сумки Maison Margiela вынуждают нас покупать женские сумки

Странная кожаная подушка цвета медицинского халата у знаменитостей

GQ
Лен идет в рост Лен идет в рост

Смоленская область может занять ведущие позиции по переработке льняного волокна

РБК
Анна Хилькевич после рождения второго ребенка хотела развестись с мужем Анна Хилькевич после рождения второго ребенка хотела развестись с мужем

32-летняя актриса Анна Хилькевич откровенно рассказала о личной жизни

Cosmopolitan
Пастушья воля Пастушья воля

Настоящий венгерский гуляш: это не суп, а вольный пастух

Вокруг света
Инстаблогерша из Австралии просит пожертвовать ей 100 тысяч долларов, потому что «не может устроиться на работу» Инстаблогерша из Австралии просит пожертвовать ей 100 тысяч долларов, потому что «не может устроиться на работу»

Маргарита Томовска обратилась к своим подписчикам с просьбой дать ей денег

Maxim
Неделя потребления: ретроспектива «Кинотавра», электролонгборд и экономичная яхта Неделя потребления: ретроспектива «Кинотавра», электролонгборд и экономичная яхта

Лето — повод променять автомобиль на яхту или даже лонгборд

Forbes
Опыт читателя: создаем видеонаблюдение на даче своими силами Опыт читателя: создаем видеонаблюдение на даче своими силами

Можно использовать готовые решения или создать свое

CHIP
Чернобыль, Беслан, Шереметьево: почему пора распустить «министерство правды» Чернобыль, Беслан, Шереметьево: почему пора распустить «министерство правды»

Чем вызвана задержка с обнародованием данных о погибших на аварийном борту SSJ?

Forbes
Точка в «российском деле».  Мюллер впервые рассказал об итогах расследования Точка в «российском деле».  Мюллер впервые рассказал об итогах расследования

Спецпрокурор Роберт Мюллер впервые прокомментировал содержание своего доклада

Forbes
Самые молодые участники рейтинга Forbes «30 до 30» Самые молодые участники рейтинга Forbes «30 до 30»

Девятка самых юных участников рейтинга 30 перспективных россиян моложе 30 лет

Forbes
Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба

2019 год может стать началом конца для экономического сегмента рыбных продуктов

Forbes
Используем телефон как модем для компьютера или ноутбука Используем телефон как модем для компьютера или ноутбука

Как раздать со смартфона Wi-Fi и подключить телефон как USB-модем?

CHIP
Настоящая магия Настоящая магия

Легендарный «Дозор» Сергея Лукьяненко выходит на большую сцену

OK!
Никита Павлюк-Павлюченко: Крушение надежд. Как падает российская авиация Никита Павлюк-Павлюченко: Крушение надежд. Как падает российская авиация

Трагедия в Шереметьево приобрела масштабы национальной катастрофы

СНОБ
Открыть в приложении