Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Существуют ли молекулы без химических связей? Существуют ли молекулы без химических связей?

Можно ли построить классическую молекулу без химической связи?

Популярная механика
Сильная Ира сего Сильная Ира сего

Ирина Хакамада о том, почему в России еще долго не будет женщины-президента

Cosmopolitan
Новые методы помогут искать воду в лунных кратерах и глубоко под поверхностью Новые методы помогут искать воду в лунных кратерах и глубоко под поверхностью

Ученые пытаются определить, где и сколько льда находится на Луне

ТехИнсайдер
Мы теряем мозг: выживает глупейший Мы теряем мозг: выживает глупейший

Почему в течение 30 000 лет мозг homo sapiens постоянно теряет в весе?

Популярная механика
«Дневник невидимки»: история необычной старшеклассницы с обычными проблемами «Дневник невидимки»: история необычной старшеклассницы с обычными проблемами

Отрывок из «Дневника невидимки» — романа о том, как оставаться собой

Forbes
Как работать с людьми, которых ты ненавидишь: основные правила и советы Как работать с людьми, которых ты ненавидишь: основные правила и советы

Пора узнать, что делать, когда конфликтов на работе не избежать

Playboy
Опыт читателя: создаем видеонаблюдение на даче своими силами Опыт читателя: создаем видеонаблюдение на даче своими силами

Можно использовать готовые решения или создать свое

CHIP
Гроздья репы Гроздья репы

О том, как жили наши предки сто пятьдесят лет назад

Maxim
IQOS: технологии бездымного будущего IQOS: технологии бездымного будущего

Что такое IQOS и в чем его преимущества?

Популярная механика
Почему важно извиниться перед детьми за развод и как это сделать Почему важно извиниться перед детьми за развод и как это сделать

Как правильно извиниться перед ребенком за все, что произошло во время развода

Psychologies
«Шедевр»: искусство, дружба, афера «Шедевр»: искусство, дружба, афера

Чего больше в популярной картине — таланта ее создателя или успешного маркетинга

Psychologies
Что известно о самолете Sukhoi Superjet 100, потерпевшем крушение в Шереметьево, и почему его критикуют Что известно о самолете Sukhoi Superjet 100, потерпевшем крушение в Шереметьево, и почему его критикуют

СК РФ начал расследование катастрофы самолета Sukhoi Superjet 100

Esquire
Как справиться с депрессией без таблеток Как справиться с депрессией без таблеток

Как когнитивно-поведенческая терапия помогает справиться с депрессией

Psychologies
Джордано Балдони Джордано Балдони

О фактурном дизайне и модных цветах

SALON-Interior
Спасибо, «Игра престолов»!  Актеры, которых мы полюбили благодаря фэнтези-саге Спасибо, «Игра престолов»!  Актеры, которых мы полюбили благодаря фэнтези-саге

Какими актеры пришли на съемки «Игры престолов» и как фильм изменил их жизнь

Cosmopolitan
Под семью замками: взломать смартфон на Android становится сложнее, чем iPhone Под семью замками: взломать смартфон на Android становится сложнее, чем iPhone

Некоторые устройства с Android могут оказаться более безопасными, чем iPhone

Forbes
Дело техники Дело техники

Определен порядок внесения изменений в конструкцию автомобилей и мотоциклов

АвтоМир
Регина Тодоренко дала советы, как быстро похудеть после родов Регина Тодоренко дала советы, как быстро похудеть после родов

Регина Тодоренко после рождения сына быстро вернула прежнюю форму

Cosmopolitan
Сериал «Слишком стар, чтобы умереть молодым» — набор медленных видеоэссе, которые можно смотреть в любом порядке (и нужно посмотреть точно) Сериал «Слишком стар, чтобы умереть молодым» — набор медленных видеоэссе, которые можно смотреть в любом порядке (и нужно посмотреть точно)

Esquire рассказывает про новый гипнотизирующий сериал

Esquire
MAXIM рецензирует «Золотую перчатку». Возможно, самый жуткий фильм о маньяке всех времен MAXIM рецензирует «Золотую перчатку». Возможно, самый жуткий фильм о маньяке всех времен

Рецензия на фильм «Золотая перчатка»

Maxim
Бедный мальчик Бедный мальчик

Кто помогает Абрамовичу-младшему заниматься бизнесом

Forbes
Загар: что это такое и насколько он опасен Загар: что это такое и насколько он опасен

Полезно ли для здоровья загорать?

Популярная механика
Фестиваль Rosé на Усачевском рынке Фестиваль Rosé на Усачевском рынке

На Усачевском рынке впервые пройдет гастрономический фестиваль Rosé

Cosmopolitan
Каша из топора Каша из топора

Подруга Ларисы Гузеевой рассказала, как они выживали в голодные годы

StarHit
Ани Лорак Ани Лорак

Инстаграм @anilorak существует под девизом «антихайп», но вниманием не обделен

Glamour
Льготы, скидки, штрафы: почему «Аэрофлот» летает на «Суперджетах» Льготы, скидки, штрафы: почему «Аэрофлот» летает на «Суперджетах»

Почему «Аэрофлот» остается крупнейшим эксплуатантом «Суперджетов»

Forbes
Духовная брань. Где строительство храмов приводило к скандалам Духовная брань. Где строительство храмов приводило к скандалам

Екатеринбургский конфликт для России типичен

Forbes
Для чего смартфону несколько камер? Для чего смартфону несколько камер?

Зачем нужна мультикамерная архитектура и почему смартфоны стали трехглазыми

CHIP
Google по-русски: почему компания перевела Android на язык от российских разработчиков Google по-русски: почему компания перевела Android на язык от российских разработчиков

Kotlin стал основным языком программирования для разработки Android-приложений

Forbes
Треугольник Менделеева: снова об элементарных периодах Треугольник Менделеева: снова об элементарных периодах

Таблица элементов – одно из изображений, памятных всем со школьного детства

Популярная механика
Открыть в приложении