Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как поддержать здоровье костей и сохранить костную массу с возрастом Как поддержать здоровье костей и сохранить костную массу с возрастом

Как поддержать высокую плотность костной ткани в организме?

Популярная механика
«Если нет планов на 50 лет, ты их не проживешь»: как Филипп Генс продолжил дело отца «Если нет планов на 50 лет, ты их не проживешь»: как Филипп Генс продолжил дело отца

Филипп Генс — о своем отце, компании и эволюции в бизнесе

Forbes
Каннибалы 5600 лет назад съели в Атапуэрке 11 человек Каннибалы 5600 лет назад съели в Атапуэрке 11 человек

Ученые проанализировали многочисленные человеческие кости из пещеры Эль-Мирадор

N+1
Почему мы разочаровываемся в партнерах Почему мы разочаровываемся в партнерах

Почему мы так часто выбираем «не тех» и испытываем острое разочарование и боль

Psychologies
Какое пиво лучше с оливье, борщом, окрошкой: ответ специалиста Какое пиво лучше с оливье, борщом, окрошкой: ответ специалиста

Крайне необычный варианты гастрономической пары к пиву

Maxim
10 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в мае 10 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в мае

В подборке мая — красавчик Зак Эфроня, сериал о Чернобыле и черная комедия Клуни

Esquire
Как делают микроклимат внутри зданий? Как делают микроклимат внутри зданий?

Говорят, что человек не властен над погодой и климатом. На самом деле это не так

Популярная механика
Рождение стратегической авиации: «Русский витязь» Рождение стратегической авиации: «Русский витязь»

Самолет «Русский витязь» — прадедушка современных бомбардировщиков

Популярная механика
Владимир Воронченко Владимир Воронченко

Директор частного Музея Фаберже сделал его третьим по популярности в Петербурге

Собака.ru
Широта взглядов Широта взглядов

Необходимо подыскать просторный кроссовер при не самом большом бюджете?

АвтоМир
«Тратьте деньги не на вещи, а на впечатления»: почему это может быть ловушкой «Тратьте деньги не на вещи, а на впечатления»: почему это может быть ловушкой

Работая меньше, мы можем позволить себе меньше... или все-таки больше?

Psychologies
McDonald's откроет рестораны только для доставки. Как это изменит рынок еды? McDonald's откроет рестораны только для доставки. Как это изменит рынок еды?

Крупнейшая в России сеть быстрого питания задумалась над запуском dark kitchen

Forbes
Тред мая: психотерапевтические частушки Тред мая: психотерапевтические частушки

Что может быть дешевле и эффективней, чем бездушный живой психотерапевт?

Maxim
«Мы отстали в балете лет на 40»: Анатолий Иксанов впервые рассказал о «постановочном перевороте» в Большом театре «Мы отстали в балете лет на 40»: Анатолий Иксанов впервые рассказал о «постановочном перевороте» в Большом театре

Бывший директор Большого театра дал первое интервью после отставки в 2013 году

Forbes
Оружие британского ополчения, или как уничтожить танк... молотком Оружие британского ополчения, или как уничтожить танк... молотком

Механизмы противостояния немцам у британских ополченцев

Популярная механика
Большое плавание Большое плавание

Пляжные направления в Европе, которые еще не облюбовали толпы туристов

Grazia
Ваш летний чекап Ваш летний чекап

Ежегодные обследования – очень даже неплохая идея

Домашний Очаг
Как можно удивить девушку? 21 идея, которая поразит ее в самое сердце Как можно удивить девушку? 21 идея, которая поразит ее в самое сердце

Как порадовать и чем удивить свою девушку?

Playboy
В своем репертуаре В своем репертуаре

Режиссер Гай Ричи рассказал о своей новой картине «Аладдин»

Grazia
На чем ездят супергерои? На чем ездят супергерои?

Вспоминаем знаковые автомобили вселенной Marvel

АвтоМир
Новое дело Харри Холе: отрывок из романа Ю Несбё «Нож» Новое дело Харри Холе: отрывок из романа Ю Несбё «Нож»

Публикуем отрывок из самого мрачного и драматичного расследования Харри Холе

Forbes
Звезды показали своих предков, ставших героями великой войны Звезды показали своих предков, ставших героями великой войны

9 мая отмечается День Победы

Cosmopolitan
Обзор игры Tropico 6: государственный переворот на пляже Обзор игры Tropico 6: государственный переворот на пляже

Tropico 6 - ламповая строительная стратегия для любителей красочных пляжей

CHIP
«Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак «Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак

Ведущая «Дома-2» заявила, что готова отказаться от одежды Balenciaga

Cosmopolitan
Cоосновательница кулинарной школы Novikov School Юлия Митрович о секретах успеха Cоосновательница кулинарной школы Novikov School Юлия Митрович о секретах успеха

Как хобби вдохновило Юлию Митрович на открытие собственного дела

Cosmopolitan
Федор Павлов-Андреевич: Тело не лжет Федор Павлов-Андреевич: Тело не лжет

Художник Федор Павлов-Андреевич рассказал, что общего у перформанса и подвига

СНОБ
«Надо послать мощный сигнал Кремлю и рынкам». В Конгрессе США обсудили санкции против России «Надо послать мощный сигнал Кремлю и рынкам». В Конгрессе США обсудили санкции против России

В Конгрессе США прошли слушания, на которых обсуждалась санкции против России

Forbes
От адыгейского сыра до британского эля: как регионы добиваются монополии на продукты От адыгейского сыра до британского эля: как регионы добиваются монополии на продукты

Далеко не все производители способны соответствовать заявленным требованиям

Forbes
Праздник цвета Праздник цвета

Яркий микс классики, Востока и современного стиля

SALON-Interior
«Греф всегда неудовлетворен статусом-кво»: Лев Хасис о Сбербанке и принципах успешных инвестиций «Греф всегда неудовлетворен статусом-кво»: Лев Хасис о Сбербанке и принципах успешных инвестиций

О работе с Грефом, инвестициях в стартапы и перспективах ухода на госслужбу

Forbes
Открыть в приложении