Я вас услышала
Как мозг учится распознавать звуки через кохлеарный имплантат
Вразнобой с шумом дождя врач настойчиво стучит костяшками по столу, хлопает в ладоши, звенит колокольчиком и спрашивает: «Вам не больно?» Нет, не больно. Причудливо, конечно, но не больно. Из кабинета я выйду в неприятно звенящий и пищащий мир: топот малышей по больничному коридору станет металлическим, разговор мам на лавочке — неразборчиво поскрипывающим, а дождь за окном зашкворчит маслом. Через двадцать минут в другом кабинете другой врач будет отчетливо шипеть «шишка», вальяжно окать «гладиолус» и шептать что-то неразборчивое, кокетливо прикрыв рот веером. Позвенит в колокольчик, постучит в барабан, побренчит бубном. Удовлетворенно отметит в карточке, что колокольчик от барабана я отличаю в меру уверенно.
В этом медицинском безумии есть смысл. В ноябре 2021 года мне впервые подключили кохлеарный имплантат.
Первый врач, аудиолог, настраивает электроды, имплантированные во внутреннее ухо и стимулирующие слуховой нерв. Второй, сурдопедагог, проверяет, позволяет ли подобранная настройка электродов разбирать звуки и речь. В первый день подключения успехи были сдержанными. В скрипе и писке имплантата я начала разбирать гласные: окающий писк, акающий писк и укающий писк. К вечеру — отличила мычание коровы от ржания лошади.
Спустя полтора года после имплантации я разбираю шепот, отличаю интонации и слушаю музыку. Имплантат работает. Беда в том, что ни я, ни врачи не знаем наверняка, почему он работает. Аудиолог настраивает входящий сигнал: подкручивает напряжение на электродах так, чтобы звуки были разборчивыми, но не вызывали неприятных ощущений. Сурдопедагог работает с исходящим: проверяет, что я могу услышать, разобрать и повторить вслух. Посередине находится черный ящик — в темноте черепной коробки мозг как-то адаптировался к новому кодированию слуховых сигналов. Большой вопрос — как он это сделал?
Кохлеарный имплантат — первый и пока единственный успешный пример использования электронного устройства для замены органа чувств. Начиная с 1960-х имплантаты восстановили слух у более чем 800 тысяч пациентов. Клинический успех сопровождался взрывным ростом исследований: более 15 тысяч статей с 2000 года. Тем не менее, мы все еще не знаем, как слуховая система мозга адаптируется к электронному органу чувств.
Слышу
Если слуховая система работает нормально, то она самостоятельно превращает звуковую волну в электрический сигнал, который может распознать мозг. Сначала волна попадает в ушную раковину и слуховой проход, заканчивающийся барабанной перепонкой. Перепонка вибрирует и передает колебания трем косточкам среднего уха: молоточку, наковальне и стремечку. Косточки передают дребезжание во внутреннее ухо.
Внутреннее ухо — закрученная спиралью структура, напоминающая улитку, — заполнено жидкостью. Эластичная мембрана проходит вдоль улитки от начала до конца, разделяя ее на верхнюю и нижнюю половины. Мембрана служит опорой для населяющих улитку чувствительных клеток — волосковых клеток. Когда вибрации передаются от косточек во внутреннее ухо, жидкость внутри улитки колеблется и вдоль мембраны бежит волна.
Чувствительные клетки вместе с мембраной движутся вверх или вниз, поэтому похожие на волоски выступы на вершине клеток изгибаются. Изгиб волосков приводит к открытию ионных каналов, ионы устремляются внутрь клетки, создавая электрический сигнал. От волосковых клеток сигнал переходит к отросткам ганглиозных клеток1. А дальше — идет по слуховому нерву в мозг, где в центрах слуха превращается в слуховой образ.
1Это клетки спиральных ганглиев — скоплений чувствительных нейронов, расположенных на протяжении всей улитки
Считается, что волосковые клетки в зависимости от положения в улитке предпочитают, то есть лучше реагируют на разные частоты. Согласно тонотопической («частотно-зональной») теории, те волосковидные клетки, которые оказались ближе к вершине улитки, лучше реагируют на низкие звуки (например лай собаки), а те, которые ближе к основанию, — лучше чувствуют высокие звуки (вроде трели соловья). Чем-то это напоминает фортепиано, где высота звука растет слева направо.
Правда, недавно ученые обнаружили, что у морских свинок восприятие низких частот (менее 1000 герц) идет не в отдельном небольшом сегменте, а практически в половине спирали улитки — примерно с ее середины до верхушки. Поэтому, возможно, тонотопическая теория справедлива не до конца.
Не слышу
Человек теряет слух, если ломается какой-то из элементов слуховой системы. Барабанная перепонка может порваться. Молоточек, наковальня и стремечко могут окостенеть и перестать двигаться друг относительно друга. Слуховой нерв может пострадать при невриноме или при черепно-мозговой травме. Улитка — окостенеть из-за менингита или аутоиммунного заболевания. Наконец, волосковые клетки могут умереть из-за вирусной инфекции (вроде герпеса и краснухи) или мутации.
В моем случае произошло последнее. Из-за мутации (непонятно, правда, какой — потому что генетические предпосылки развития поздней тугоухости только начали исследовать) клавиши слухового фортепиано выпадали одна за другой: сначала умерли те, которые отвечали за средние частоты, потом пропали высокие звуки и, наконец, сдались и низкие. Мир становился все тише: пропал шепот, заглох дверной звонок, а речь стала неразборчивой.
После операции функции моих погибших клеток взяли на себя четыре компонента кохлеарного имплантата:
- микрофон, который улавливает звук и преобразует его в электрический сигнал;
- процессор, который разбивает полученный сигнал по диапазонам частот;
- приемник, который передает раздробленный по частотам сигнал на электроды;
- электродная матрица из 8–22 электродов, которая сворачивается спиралью по улитке внутреннего уха.
Работа кохлеарных имплантатов опирается на логику частотно-зональной теории слуха. При этом электроды преимущественно располагаются в нижних поворотах улитки, где теория работает. До верхушки, где зональное кодирование, возможно, дает сбой, электроды доходят редко. Матрица вставляется так, что различные волокна слухового нерва стимулируются от электродов в разных зонах улитки: электроды у основания передают высокочастотные сигналы, электроды ближе к вершине — низкочастотные.
Входящий сигнал приходится разбивать на частотные диапазоны, предназначенные для разных электродов. Тут кроется сложность: естественная протяженная система из частично перекрывающихся полей кодирования заменяется на неестественную — дискретную, ограниченную числом электродов. Как будто 85 клавиш фортепиано нажимаются не по отдельности, а сразу октавами. Мозгу надо привыкнуть к этой новой, несколько обедненной, мозаике стимуляции. Поэтому, вероятно, создатели первых кохлеарных имплантатов не ожидали, что такая стимуляция сможет когда-либо полностью вернуть слух.
Когда в 1957 год Андре Джорно и Чарльз Эйрис впервые использовали электрод для стимуляции слухового нерва, пациент мог разве что отличить громкий звук от тихого. В 1961 году известие о французском эксперименте дошло до Уильяма Хауса, американского хирурга. Вместе с инженером Джеком Урбаном они разработали первый кохлеарный имплантат из одного электрода. Пациент стал немного лучше разбирать речь.