О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Как Тамара де Лемпицка принесла образ независимой женщины в искусство Как Тамара де Лемпицка принесла образ независимой женщины в искусство

История художницы Тамары де Лемпицки

Forbes
Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой

Энергетические вампиры — кто они и что задумали?

Psychologies
Нужны ли мигранты российскому «оливье» Нужны ли мигранты российскому «оливье»

Первым запросом после теракта было ужесточение контроля за миграционным потоком

Монокль
«Стены увидят и донесут»: история репрессированной школьницы Нины Луговской «Стены увидят и донесут»: история репрессированной школьницы Нины Луговской

Почему советская власть прошлась по школьнице Нине Луговской?

ТехИнсайдер
«Все большие сделки случаются после личной встречи» «Все большие сделки случаются после личной встречи»

Что удерживает деловую ивент-индустрию от крайностей

ФедералПресс
Не Москвой единой: какие регионы России стали центром развития локальной гастрономии Не Москвой единой: какие регионы России стали центром развития локальной гастрономии

Какие города России оказались первыми на пути движения гастрономического эшелона

Forbes
Синдбад-коммивояжёр Синдбад-коммивояжёр

Канонический Синдбад из древних арабских сказок был купцом из Багдада

Дилетант
Одуванчик: сорняк, еда, лекарство Одуванчик: сорняк, еда, лекарство

Самый распространенный и самый полезный российский сорняк

Наука
Анатолий Вассерман: «В эпоху благополучия люди тратят силы не на деторождение» Анатолий Вассерман: «В эпоху благополучия люди тратят силы не на деторождение»

Анатолий Вассерман — о том, какие проблемы стоят перед страной

ФедералПресс
Топ-20 самых быстрых кроссоверов и внедорожников Топ-20 самых быстрых кроссоверов и внедорожников

Нынешний год можно смело назвать годом топовых кроссоверов и внедорожников

4x4 Club
Марлону Брандо — 100 лет. Почему он — великий актер? Марлону Брандо — 100 лет. Почему он — великий актер?

Творческий путь великого актера Марлона Брандо

Правила жизни
Зоя Богуславская — от первого лица. Отрывок из новой книги воспоминаний писательницы Зоя Богуславская — от первого лица. Отрывок из новой книги воспоминаний писательницы

Фрагмент из книги о периоде до брака Зои Богуславской с Андреем Вознесенским

СНОБ
Зоя Бербер: «Слушать нужно только тех, кому доверяешь» Зоя Бербер: «Слушать нужно только тех, кому доверяешь»

Актриса Зоя Бербер о смене имени и игнорировании курсов для будущих родителей

Здоровье
Волка бьют не за то, что он сер Волка бьют не за то, что он сер

Почему в России с главным хищником не получится обойтись так, как в Европе

Наука
Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца? Детские страшилки: что будет, если наступить на иголку. Правда, что она сможет добраться до сердца?

Может ли детская страшилка про иголку стать реальностью?

ТехИнсайдер
В стране невыученных налогов В стране невыученных налогов

Почему блогеры стали целевой аудиторией ФНС

Деньги
Дело не в шляпах Дело не в шляпах

Как Павел I искал экстремизм в заграничных книгах и модах

Weekend
Как выбрать встроенный электрический духовой шкаф: главные правила Как выбрать встроенный электрический духовой шкаф: главные правила

Электрические духовки разные ― у каждой модели свои параметры и особенности

CHIP
Как принять правильное решение? Как принять правильное решение?

Что мешает нам сделать правильный выбор?

Здоровье
Гигант с крутым нравом Гигант с крутым нравом

Бегемот — животное дружелюбное на вид, но обладающее крайне скверным нравом

Зеркало Мира
Бизнес вышел на охоту за инвесторами Бизнес вышел на охоту за инвесторами

О планах провести IPO заявляют компании, которые хотят усилить свой бренд

Монокль
Выпили — оставили: 7 способов повторно использовать стеклянные бутылки из-под вина Выпили — оставили: 7 способов повторно использовать стеклянные бутылки из-под вина

Как можно оригинально использовать бутылки из-под вина в быту

ТехИнсайдер
Придумать украшения, которые никто не видел: как женщины развивают ювелирные бренды Придумать украшения, которые никто не видел: как женщины развивают ювелирные бренды

Самые влиятельных героинь ювелирной и часовой индустрии России

Forbes
Как определить свой эмоциональный тип и развивать устойчивость Как определить свой эмоциональный тип и развивать устойчивость

Исследование: люди по-разному переживают стресс и выходят из него

Psychologies
Не смотри назад Не смотри назад

«Наследник»: триллер в духе Шаброля

Weekend
Инсульт из-за неоптимальных температур унес жизни более полумиллиона человек в 2019 году Инсульт из-за неоптимальных температур унес жизни более полумиллиона человек в 2019 году

Выявлено 521000 смертей, связанных с инсультом из-за неоптимальной температуры

N+1
7 бытовых вещей, которые заставят вас вспомнить детство 7 бытовых вещей, которые заставят вас вспомнить детство

Что именно провоцирует приливы воспоминаний о детстве?

Psychologies
Лучшие люди Лучшие люди

В Осетии часто так бывает: сквозь современный быт проступает древняя традиция

Вокруг света
Аж руки чешутся Аж руки чешутся

Сегодня в педиатрии на дерматиты приходится ~57% случаев заболеваний кожи

Лиза
Открыть в приложении