О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным

Почему всемирная сеть начала трансформироваться в геополитические кластеры

Forbes
Все сериалы по видеоиграм от худшего к лучшему Все сериалы по видеоиграм от худшего к лучшему

Экранизации видеоигр: все ли они так плохи?

Maxim
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Сколько сигар курил Уинстон Черчилль? Поразительный ответ и интересные факты! Сколько сигар курил Уинстон Черчилль? Поразительный ответ и интересные факты!

Черчилль считал, что курение помогло ему справиться с проблемами его жизни

ТехИнсайдер
Погибшая приватность и побежденная паранойя Погибшая приватность и побежденная паранойя

Как современный человек избавился от страха остаться неизвестным

Weekend
Как быстро почистить и избавить от запахов тканевый диван: советы клинеров Как быстро почистить и избавить от запахов тканевый диван: советы клинеров

Быстрая чистка тканевого дивана: пошаговая инструкция

VOICE
«Мы откатились в 90-е»: «Лиса рулит» о китайских машинах и сером импорте «Мы откатились в 90-е»: «Лиса рулит» о китайских машинах и сером импорте

Блогер Елена Лисовская объяснила подорожание машин из параллельного импорта

РБК
Работа с нестабильным графиком в молодости может привести к большим проблемам со здоровьем годы спустя Работа с нестабильным графиком в молодости может привести к большим проблемам со здоровьем годы спустя

Нерегулярный график может резко негативно повлиять на состояние здоровья позже

ТехИнсайдер
Женское предпринимательство в арабских странах: как женщинам в России общаться с деловыми партнерами в Дубае Женское предпринимательство в арабских странах: как женщинам в России общаться с деловыми партнерами в Дубае

Как женщинам, особенно иностранкам, открыть свой бизнес в арабских странах

Inc.
Кольцевая линия Кольцевая линия

Автор «Слова пацана» — как все меняется не только за окном, но и в жизни

СНОБ
Как сказка помогает справиться с комплексами и изменить жизнь Как сказка помогает справиться с комплексами и изменить жизнь

Как сказкотерапия помогает детям и взрослым?

Psychologies
Дорожные работы Дорожные работы

Как исчезает одна из двух главных российских бед (если по Гоголю)

СНОБ
Идеал — квартира после пожара Идеал — квартира после пожара

Флипинг — новый тренд на рынке недвижимости

СНОБ
В поисках смысла: что такое экзистенциальный кризис и как его преодолеть В поисках смысла: что такое экзистенциальный кризис и как его преодолеть

Как ответить себе на извечные вопрос: быть или не быть?

Forbes
«Аутизм коварен: мне казалось, что со Степой все в порядке» «Аутизм коварен: мне казалось, что со Степой все в порядке»

История женщины, воспитывающей ребенка с аутизмом

Psychologies
Юлия Франц: «В театральном легко не бывает» Юлия Франц: «В театральном легко не бывает»

И на меня в частности вылился поток злых комментариев, оскорблений и даже угроз

Караван историй
Замедление Европы Замедление Европы

Как страны Старого Света растеряли свои экономические преимущества

Деньги
Мир на ощупь: как XXI век изменил жизнь незрячих людей Мир на ощупь: как XXI век изменил жизнь незрячих людей

Каким же тогда «видит» мир человек, лишенный зрения?

Psychologies
Как продлить свежесть педикюра после салона: 5 золотых правил для гладких пяток и безупречного покрытия Как продлить свежесть педикюра после салона: 5 золотых правил для гладких пяток и безупречного покрытия

Как ухаживать за стопами и свежим педикюром?

VOICE
Что страшнее: устать или не уметь расслабляться? Что страшнее: устать или не уметь расслабляться?

Умеете ли вы определять меру собственной усталости?

Psychologies
Формирование визуомоторных ассоциаций оказалось зависимо от мозжечка Формирование визуомоторных ассоциаций оказалось зависимо от мозжечка

Нейробиологи выяснили, что мозжечок важен не только для моторных функций

N+1
«Люди повезли в карманах»: зачем россияне покупают слитки золота по 100 т в год «Люди повезли в карманах»: зачем россияне покупают слитки золота по 100 т в год

На фоне высоких котировок на золото, спрос на инвестиции в этот актив растет

Forbes
Дорогой длинною Дорогой длинною

Чуйский тракт неспроста называют самой красивой дорогой России

Лиза
Как кататься на электросамокате в городе и нужны ли водительские права Как кататься на электросамокате в городе и нужны ли водительские права

Ключевые нюансы эксплуатации электросамокатов в городе

РБК
Как пережить родительское собрание: 10 полезных советов Как пережить родительское собрание: 10 полезных советов

Почему мы боимся родительских собраний и как минимизировать негатив от них?

Psychologies
Все на улицу. 4 главных плюса фитнеса на свежем воздухе Все на улицу. 4 главных плюса фитнеса на свежем воздухе

Тренировки на свежем воздухе актуальны для всех. В чем плюсы?

Лиза
Как на раз-два отмыть вафельницу с антипригарным покрытием с несъемными панелями Как на раз-два отмыть вафельницу с антипригарным покрытием с несъемными панелями

Как развести хмурые тучи и отмыть вашу электровафельницу с несъемными панелями

ТехИнсайдер
Что такое движок Unreal Engine 5, и что он может? Что такое движок Unreal Engine 5, и что он может?

Все, что нужно знать про движок Unreal Engine 5

CHIP
Geneva Geneva

Дизайнер Матвей Ларионенко сумел поженить стритвир и устойчивую моду

Собака.ru
Нужны ли мигранты российскому «оливье» Нужны ли мигранты российскому «оливье»

Первым запросом после теракта было ужесточение контроля за миграционным потоком

Монокль
Открыть в приложении