О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как удалить объект с фото онлайн — 3 простых и бесплатных способа Как удалить объект с фото онлайн — 3 простых и бесплатных способа

Как удалить ненужный объект с фото онлайн — быстро и бесплатно

CHIP
9 самых распространенных ошибок при мытье окон: мнение профессиональных клинеров 9 самых распространенных ошибок при мытье окон: мнение профессиональных клинеров

Разводы на окнах не исчезли после мытья? Вот почему это произошло

VOICE
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях

Призраки прошлого в мистическом романе Юлии Шляпниковой «Наличники»

СНОБ
(Не)правильный выбор (Не)правильный выбор

Ошибки, которые обернулись успехом

Grazia
10 цитат Роберто Кавалли об эпатаже, излишествах и главном желании каждого человека 10 цитат Роберто Кавалли об эпатаже, излишествах и главном желании каждого человека

Поклонники творчества Роберто Кавалли не забудут его талант и эпатажные выходки

Psychologies
На шпильках к звездам: как дизайнер обуви Кристиан Лубутен стал миллиардером На шпильках к звездам: как дизайнер обуви Кристиан Лубутен стал миллиардером

Как туфли с красной подошвой стали золотой жилой для Кристиана Лабутена?

Forbes
3 книги, в которых главные героини смогли выйти из токсичных отношений 3 книги, в которых главные героини смогли выйти из токсичных отношений

Книги, в которых главные героини оказываются в токсичных отношениях

Psychologies
Невозможность острова Невозможность острова

«Зло не существует»: новый фильм Рюсукэ Хамагути

Weekend
Как и зачем птицы помогают друг другу. Отрывок из книги Как и зачем птицы помогают друг другу. Отрывок из книги

Почему основным законом природы стоит считать не борьбу за выживание

СНОБ
Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность Мэр Якутска: как победить пыль и неблагоустроенность

Чем вызваны особенные недостатки столицы Якутии?

ФедералПресс
Узнайте, как жестокое обращение с детьми влияет на психику во взрослой жизни! Интересные факты Узнайте, как жестокое обращение с детьми влияет на психику во взрослой жизни! Интересные факты

Жестокое обращение в детстве негативно влияет на здоровье во взрослом возрасте

ТехИнсайдер
Доигрались: почему статус «экранизация видеоигры» больше не позорное клеймо, а знак высокого качества Доигрались: почему статус «экранизация видеоигры» больше не позорное клеймо, а знак высокого качества

Как вышло, что экранизации игр вдруг скакнули со дна в элиту кинопроизводства?

Правила жизни
Stenosis Stenosis

Stenosis делают художники Даниил Шульгин (Shulya) и Анатолий Алексеев

Собака.ru
«Мир очень неприятен, в нем трудно не впасть в отчаяние, а он как-то научился» «Мир очень неприятен, в нем трудно не впасть в отчаяние, а он как-то научился»

Как Владимир Набоков примирил себя с жизнью в чужих странах

Weekend
Гигант с крутым нравом Гигант с крутым нравом

Бегемот — животное дружелюбное на вид, но обладающее крайне скверным нравом

Зеркало Мира
Его рок-н-ролл Его рок-н-ролл

Эмин Агаларов: «Элвис в моём исполнении всегда нравился слушателям»

RR Люкс.Личности.Бизнес.
13 пород собак с самым крепким здоровьем 13 пород собак с самым крепким здоровьем

Захотели обзавестись четырехлапым другом? Тогда обратите внимание на эти породы

ТехИнсайдер
«Кипит, волнует, бесит» «Кипит, волнует, бесит»

«Горе от ума» как зеркало русского нервного срыва

Weekend
Чем занять себя в самолете: вы не заметите, как быстро пролетит время Чем занять себя в самолете: вы не заметите, как быстро пролетит время

Как «убить время» в самолете с пользой?

ТехИнсайдер
Как вести мировую экономическую войну Как вести мировую экономическую войну

О природе экономического роста, происходящего сейчас в России

Монокль
Трофейные мозги Трофейные мозги

Вернер Гейзенберг и другие ученые: более ценны, чем десять немецких дивизий

Дилетант
Электрокарский cловарь. Мужская версия Электрокарский cловарь. Мужская версия

Толковый словарь электромобилиста

Автопилот
Как обманывают в шиномонтажах: 10 способов, о которых должен знать каждый водитель Как обманывают в шиномонтажах: 10 способов, о которых должен знать каждый водитель

При переобувании автомобиля ушлые шиномонтажники легко могут «обуть» и вас

Maxim
Детские травмы и страх секса у взрослой женщины: история девушки глазами терапевта Детские травмы и страх секса у взрослой женщины: история девушки глазами терапевта

Как насилие в детстве оказывает влияние на нашу взрослую жизнь?

Psychologies
Выпили — оставили: 7 способов повторно использовать стеклянные бутылки из-под вина Выпили — оставили: 7 способов повторно использовать стеклянные бутылки из-под вина

Как можно оригинально использовать бутылки из-под вина в быту

ТехИнсайдер
Ускоряем уборку: 15 гениальных лайфхаков для вытирания пыли Ускоряем уборку: 15 гениальных лайфхаков для вытирания пыли

Как быстро убрать пыль в доме?

VOICE
Неузнаваемый Дауни, комичный Аффлек, многоликий Макэвой: актеры с несколькими ролями в одном проекте Неузнаваемый Дауни, комичный Аффлек, многоликий Макэвой: актеры с несколькими ролями в одном проекте

Проекты, в которых артисты сыграли сразу несколько ролей

Правила жизни
Самые большие паровозы Самые большие паровозы

Среди паровозов были просто гиганты, тянувшие огромное количество вагонов

Зеркало Мира
Антрополог и историк заходят в ресторан: как пищевые привычки мигрантов меняют страны Антрополог и историк заходят в ресторан: как пищевые привычки мигрантов меняют страны

Как массовая иммиграция способствует развитию ресторанного бизнеса?

Forbes
Открыть в приложении