О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора

Как изменения в образе жизни могут повлиять на сексуальную жизнь?

Psychologies
Биткоин: некуда деваться Биткоин: некуда деваться

С криптовалютами все непросто, причем так было с момента их создания

Монокль
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Все альбомы группы «Король и Шут» — от лучшего к худшему Все альбомы группы «Король и Шут» — от лучшего к худшему

Разбираем творчество легендарных музыкантов КиШ — от дебюта до заката

Maxim
Пауки и панельки Пауки и панельки

«Паутина страха»: новая хоррор-классика

Weekend
Непослушные (?) слова Непослушные (?) слова

В чём хитрость исключений, в чём особенность непослушных слов?

Наука и жизнь
Общество нового чипа: почему так важен технологический суверенитет в области ИИ Общество нового чипа: почему так важен технологический суверенитет в области ИИ

Почему возможность производить процессоры и микрочипы — не только преимущество

Forbes
Не в смысле «шляпа» Не в смысле «шляпа»

Как начиналась одна из самых знаменитых финансовых афер в истории человечества

Дилетант
Таежные звезды эстрады Таежные звезды эстрады

Под какую музыку тысячи молодых ребят строили самую протяженную железную дорогу

СНОБ
4 критерия, которые помогут определить, с кем рискованно вести дела 4 критерия, которые помогут определить, с кем рискованно вести дела

Как понять, подходит ли вам потенциальный бизнес-партнер?

Psychologies
За и против За и против

Друзья и враги Симона Петлюры иногда переходили из одного стана в другой

Дилетант
Чем мыши отличаются от крыс Чем мыши отличаются от крыс

Почему нам нравятся мыши, но раздражают крысы? В чем между ними разница?

ТехИнсайдер
За кадром: как женщины стараются развивать российскую киноиндустрию в новых условиях За кадром: как женщины стараются развивать российскую киноиндустрию в новых условиях

Как дистрибьюторы в киноиндустрии поддерживаются выстраиваемые процессы

Forbes
Банки с лососем из 1970-х поразили ученых! Вот каких паразитов нашли внутри Банки с лососем из 1970-х поразили ученых! Вот каких паразитов нашли внутри

Ученые поразились содержимому в просроченных банках с лососем

ТехИнсайдер
Как мы оказываемся в ловушке зависимых отношений: главная причина Как мы оказываемся в ловушке зависимых отношений: главная причина

Почему люди попадают в капкан чрезмерной эмоциональной зависимости?

Psychologies
Дарья Милославская: «Мне бесконечно дороги слова Веры Кузьминичны: «С ней я ничего не боюсь» Дарья Милославская: «Мне бесконечно дороги слова Веры Кузьминичны: «С ней я ничего не боюсь»

«А выглядела она очень хорошо, а уж после «Травиаты» вообще расцветала...»

Караван историй
На данный момент вы нуждаетесь в этом больше всего! Эта картинка знает, чего именно вам не хватает в жизни На данный момент вы нуждаетесь в этом больше всего! Эта картинка знает, чего именно вам не хватает в жизни

Не можете понять, что именно вам не нравится в этой жизни? Этот тест вам поможет

ТехИнсайдер
Как медитировать правильно: рекомендации экспертов Как медитировать правильно: рекомендации экспертов

Как медитировать в домашних условиях, чтобы от этого была польза?

Psychologies
Как новенькая! Как новенькая!

Способы, которые помогут запустить процесс очищения и омоложения организма

Лиза
По праву слабого По праву слабого

Что понял о жизни писатель и лагерник Юрий Домбровский

Weekend
Как укрепить иммунитет Как укрепить иммунитет

Что поможет повысить иммунитет весной

Здоровье
Правильный вояж: Азамат Мусагалиев рассказывает, как приготовить астраханскую уху и почему Камызяк похож на кадр из фильма Кустурицы Правильный вояж: Азамат Мусагалиев рассказывает, как приготовить астраханскую уху и почему Камызяк похож на кадр из фильма Кустурицы

Больше всего Астрахань похожа на старинную резную шкатулку красного дерева

Правила жизни
Свет начал мерцать для разных людей на разной частоте Свет начал мерцать для разных людей на разной частоте

Ученые обнаружили разницу в скорости зрительного восприятия

N+1
Постапокалипсис сегодня: почему сериал «Фоллаут» удачно вписывается во вселенную игры Постапокалипсис сегодня: почему сериал «Фоллаут» удачно вписывается во вселенную игры

Сможет ли сериал «Фоллаут» повторит успех игры?

Forbes
Как найти идеального партнера по типу личности: 4 сценария Как найти идеального партнера по типу личности: 4 сценария

Партнер какого типа личности вам подходит?

Psychologies
Управление неизбежностью: что делать до и после кибератаки Управление неизбежностью: что делать до и после кибератаки

Как подготовиться к киберинциденту и что нужно делать, когда он уже случился?

Forbes
«Увидев себя в фильме «Москва слезам не верит», Ирина Муравьева горько заплакала» «Увидев себя в фильме «Москва слезам не верит», Ирина Муравьева горько заплакала»

Вспоминания прошлых лет об актрисе Ирине Муравьевой

Коллекция. Караван историй
Развод с социопатом: 6 проблем, с которыми вы столкнетесь Развод с социопатом: 6 проблем, с которыми вы столкнетесь

Почему порой развод превращается в настоящий вопрос выживания

Psychologies
Как выбрать аккумулятор в автомобиль, и какой лучше Как выбрать аккумулятор в автомобиль, и какой лучше

Аккумулятор в современном автомобиле — не просто «батарейка»

РБК
Союз вкусов: как рестораны создают коллаборации с модными и косметическими брендами Союз вкусов: как рестораны создают коллаборации с модными и косметическими брендами

Из чего сделаны новые гастрономические коллаборации и в чем их смысл

Forbes
Открыть в приложении