О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Код: элегантность Код: элегантность

Интерьер в стиле рафинированного софт-минимализма

SALON-Interior
Татуаж ареол: как преобразить грудь с помощью перманентного макияжа Татуаж ареол: как преобразить грудь с помощью перманентного макияжа

Как с помощью перманентного макияжа можно преобразить ареолы груди

VOICE
Как избавиться от неприятного запаха в туалете: 10 простых лайфхаков Как избавиться от неприятного запаха в туалете: 10 простых лайфхаков

Простые лайфхаки, как сделать так, чтобы в туалете не пахло

VOICE
Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях Юлия Шляпникова: «Наличники». Мистический роман о родовых проклятиях

Призраки прошлого в мистическом романе Юлии Шляпниковой «Наличники»

СНОБ
Одни дома: как организовать автополив для растений, если вы уехали в отпуск? Одни дома: как организовать автополив для растений, если вы уехали в отпуск?

Пока вы в отпуске, цветы сами себя не польют. Хотя, почему бы и… да!

ТехИнсайдер
Остров Свободы Остров Свободы

Стоит ли ехать на Кубу?

Отдых в России
Искусство заводить друзей Искусство заводить друзей

Как помочь детям выстроить надежные и безопасные отношения со сверстниками?

Здоровье
Юлия Франц: «В театральном легко не бывает» Юлия Франц: «В театральном легко не бывает»

И на меня в частности вылился поток злых комментариев, оскорблений и даже угроз

Караван историй
Топографический кретинизм: почему некоторые люди постоянно теряются и как с этим бороться Топографический кретинизм: почему некоторые люди постоянно теряются и как с этим бороться

Топографический кретинизм: что это за расстройство и можно ли от него избавиться

ТехИнсайдер
«Космическая забастовка»: что на самом деле произошло на космической станции Skylab в декабре 1973 года «Космическая забастовка»: что на самом деле произошло на космической станции Skylab в декабре 1973 года

Что произошло на станции в 1973 году и почему эти события называют «забастовкой»

ТехИнсайдер
Для полного счастья Для полного счастья

Чтобы придумать систему питания для полных женщин, нужно быть одной из них

Лиза
Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта

Экранная эволюция Эндрю Скотта

Правила жизни
Майя Дерен, Аньес Варда, Жюстин Трие: 10 женщин, которые изменили киноиндустрию Майя Дерен, Аньес Варда, Жюстин Трие: 10 женщин, которые изменили киноиндустрию

10 важных шагов женщин в истории кино, без которых оно развивалось бы иначе

Forbes
Переждать бурю Переждать бурю

Как помочь ребенку пережить гормональную бурю в 10-14 лет?

Лиза
«Напоминает какой-нибудь американский городок»: как выглядел Ташкент в XIX веке «Напоминает какой-нибудь американский городок»: как выглядел Ташкент в XIX веке

Отрывок из книги «Центральная Азия. От века империй до наших дней»

Forbes
«Русская тигрица»: актриса немого кино Ольга Бакланова завоевала Голливуд. На российской театральной сцене ее заменили Орловой — «по типажу» «Русская тигрица»: актриса немого кино Ольга Бакланова завоевала Голливуд. На российской театральной сцене ее заменили Орловой — «по типажу»

Где бы Ольга Бакланова ни жила, она несла на сцену русскую школу

Караван историй
Исследование: грусть доставляет людям удовольствие Исследование: грусть доставляет людям удовольствие

Почему люди наслаждаются грустью, а не пытаются с ней справиться?

ТехИнсайдер
Рок, поп, фанк — и другая музыка для путешествий Рок, поп, фанк — и другая музыка для путешествий

Кого послушать под стук колес?

СНОБ
Мигранты развиваются вместе с российской экономикой Мигранты развиваются вместе с российской экономикой

Растет численность квалифицированного персонала из стран ближнего зарубежья

Монокль
Она в городе: существует ли комфортная урбанистическая среда для женщин в России Она в городе: существует ли комфортная урбанистическая среда для женщин в России

Как сделать, чтобы городская среда была удобной как для мужчин, так и для женщин

Forbes
«Претенденты» Луки Гуаданьино: как итальянец снял один из самых злых ромкомов этого года «Претенденты» Луки Гуаданьино: как итальянец снял один из самых злых ромкомов этого года

«Претенденты»: злой и хулиганский ромком от Луки Гуаданьино

Правила жизни
Эренумаб облегчил симптомы мигрени лучше неспецифических препаратов Эренумаб облегчил симптомы мигрени лучше неспецифических препаратов

Лишь недавно ученые разработали эренумаб, предназначенный для лечения мигрени

N+1
Зумеры мечтают работать, не работая: что такое ресентеизм Зумеры мечтают работать, не работая: что такое ресентеизм

Действительно ли избегание работы у зумеров кроется в нежелании трудиться?

Psychologies
Игла престолов Игла престолов

Чем сейчас заняты представители когда-то могущественных династий?

Правила жизни
Как кататься на электросамокате в городе и нужны ли водительские права Как кататься на электросамокате в городе и нужны ли водительские права

Ключевые нюансы эксплуатации электросамокатов в городе

РБК
На велосипеде по стране На велосипеде по стране

Как специалист по ракетам стала фанатом велосипедного туризма

Отдых в России
Семинарист, журналист, революционер Семинарист, журналист, революционер

У Булгакова Петлюра предстаёт персонажем мистическим, почти Антихристом

Дилетант
45 в «кубе» 45 в «кубе»

За что мы любим «Гелендваген»

Автопилот
Вы в своем уме? Вы в своем уме?

Что на самом деле значат «оговорки по Фрейду» и как использовать эти «баги»

Grazia
Открыть в приложении