О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии

Почему в сексе мы пускаемся в разнообразное фантазирование?

Psychologies
Как фильтровать и адаптировать под себя чужие советы о здоровье и успехе Как фильтровать и адаптировать под себя чужие советы о здоровье и успехе

Как среди огромного потока «экспертных» советов найти полезные именно для себя?

РБК
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Потянулся в карман за шоколадкой и изобрел микроволновку: как Перси Спенсер случайно стал героем Потянулся в карман за шоколадкой и изобрел микроволновку: как Перси Спенсер случайно стал героем

Кто и как изобрел микроволновую печь?

ТехИнсайдер
Все гениальное просто: 5 привычных предметов мебели с интересной историей Все гениальное просто: 5 привычных предметов мебели с интересной историей

Интересная история разработки стоит за каждым из этих предметов мебели

ТехИнсайдер
«Казнить нельзя помиловать»: история высшей меры наказания в России «Казнить нельзя помиловать»: история высшей меры наказания в России

Как менялись законы, касающиеся смертной казни, в течение всей истории России

ТехИнсайдер
Как сжать файл ПДФ: несколько простых способов для ПК и телефона Как сжать файл ПДФ: несколько простых способов для ПК и телефона

Сегодня мы расскажем, как сжать ПДФ документ, чтобы он весил меньше

CHIP
Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта

Экранная эволюция Эндрю Скотта

Правила жизни
Гигант с крутым нравом Гигант с крутым нравом

Бегемот — животное дружелюбное на вид, но обладающее крайне скверным нравом

Зеркало Мира
Регулярные рейсы на Марс, туристы в открытом космосе и лунные гонки: самые ожидаемые космические миссии 2024 года Регулярные рейсы на Марс, туристы в открытом космосе и лунные гонки: самые ожидаемые космические миссии 2024 года

Какие именно космические старты, события и миссии намечены на будущее

ТехИнсайдер
Дом на Садовой Дом на Садовой

Московский особняк промышленника и мецената Саввы Мамонтова

Правила жизни
Этруски – кто они?.. Этруски – кто они?..

Этруски — один из самых древних и загадочных народов Европы

Зеркало Мира
Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так? Ученые назвали креветки и омара «токсичной едой, которая вызывает рак». Как так?

Тем, кто любит побаловать себя суши или лобстером, следует быть осторожными

ТехИнсайдер
Работа с нестабильным графиком в молодости может привести к большим проблемам со здоровьем годы спустя Работа с нестабильным графиком в молодости может привести к большим проблемам со здоровьем годы спустя

Нерегулярный график может резко негативно повлиять на состояние здоровья позже

ТехИнсайдер
Замедление Европы Замедление Европы

Как страны Старого Света растеряли свои экономические преимущества

Деньги
Я — сноб: ресторатор Дмитрий Романов Я — сноб: ресторатор Дмитрий Романов

Ресторатор Дмитрий Романов — почему он все еще художник, а не бизнесмен

СНОБ
Все в ажуре: зачем торговец медом потратил 700 млн рублей на народный промысел Все в ажуре: зачем торговец медом потратил 700 млн рублей на народный промысел

Как семье Георгиевых удалось монетизировать крестьянскую вышивку

Forbes
История одной песни: первый хит СССР про освоение космоса, 1960 История одной песни: первый хит СССР про освоение космоса, 1960

Как Владимир Трошин написал свою культовую песню про космос?

Maxim
Биткоин: некуда деваться Биткоин: некуда деваться

С криптовалютами все непросто, причем так было с момента их создания

Монокль
Эксперт фен-шуй раскрыла секрет гармоничного пространства даже в небольшой студии Эксперт фен-шуй раскрыла секрет гармоничного пространства даже в небольшой студии

Что поможет восстановить гармонию энергий и баланс в квартире-студии

VOICE
Персона Грата Персона Грата

Комфортный минималистичный интерьер для большой семьи

SALON-Interior
Б. Э. Пэрис: «Похищение». Глава из триллера Б. Э. Пэрис: «Похищение». Глава из триллера

Захватывающий триллер Б. Э. Пэрис «Похищение» о последствиях брака по расчету

СНОБ
«Мир очень неприятен, в нем трудно не впасть в отчаяние, а он как-то научился» «Мир очень неприятен, в нем трудно не впасть в отчаяние, а он как-то научился»

Как Владимир Набоков примирил себя с жизнью в чужих странах

Weekend
Детки в клетке Детки в клетке

Можно ли исправить генетические ошибки?

Grazia
6 книг о токсичном родительстве и его последствиях 6 книг о токсичном родительстве и его последствиях

Книги, в которых поднимается тема токсичного родительства

Psychologies
11 лучших и интересных сериалов по книгам в жанре фэнтези 11 лучших и интересных сериалов по книгам в жанре фэнтези

Фэнтезийные сериалы, достойные своего литературного первоисточника

Maxim
Юнона Незванкина Юнона Незванкина

Дизайнер бутиков придумывает интерьеры с антиквариатом музейного уровня

Собака.ru
Мужчины глазами девушек: что стоит за словами «масик», «тюбик», «штрих» и «чечик» Мужчины глазами девушек: что стоит за словами «масик», «тюбик», «штрих» и «чечик»

Зачем девушки придумали новую типологию мужчин?

Psychologies
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Устойчивая к лечению депрессия повысила риск ее развития у родственников Устойчивая к лечению депрессия повысила риск ее развития у родственников

В развитии большого депрессивного расстройства генетика играет большую роль

N+1
Открыть в приложении