О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо Синдром Дон Жуана: какая детская травма скрыта за образом мачо

Что такое синдром Дон Жуана, как с ним живут мужчины?

Psychologies
Украшаем стол Украшаем стол

Необычные идеи окрашивания яиц и украшения стола

Лиза
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Ночная смена и дневной сон: как глобальное потепление превращает нас в вампиров Ночная смена и дневной сон: как глобальное потепление превращает нас в вампиров

Насколько перемены режима безопасны и есть ли у человека инструменты адаптации?

Forbes
Остров Свободы Остров Свободы

Стоит ли ехать на Кубу?

Отдых в России
Импортозамещение труда Импортозамещение труда

Привлечение трудовых ресурсов должно регулироваться исходя из приоритета

Монокль
Археологи описали три каменные стелы из скифской «Долины царей» Археологи описали три каменные стелы из скифской «Долины царей»

Археологи описали находки, сделанные во время раскопок кургана Туннуг-1

N+1
О чем не говорят мужчины: 3 самых популярных запроса к психологам О чем не говорят мужчины: 3 самых популярных запроса к психологам

Чем же делятся мужчины с терапевтами?

Psychologies
Пассажирская логистика: как улучшить доступность и качество перевозок Пассажирская логистика: как улучшить доступность и качество перевозок

Как развивается транспортная система в России и как сделать ее еще лучше

ФедералПресс
Как быстро почистить и избавить от запахов тканевый диван: советы клинеров Как быстро почистить и избавить от запахов тканевый диван: советы клинеров

Быстрая чистка тканевого дивана: пошаговая инструкция

VOICE
Как поменять сторону открывания холодильника — подробная инструкция Как поменять сторону открывания холодильника — подробная инструкция

Как поменять сторону открывания холодильника и не ошибиться

CHIP
Вы в своем уме? Вы в своем уме?

Что на самом деле значат «оговорки по Фрейду» и как использовать эти «баги»

Grazia
Восстановить мост в Балтиморе мешает закон, придуманный во времена парусных кораблей Восстановить мост в Балтиморе мешает закон, придуманный во времена парусных кораблей

Владельцы MV Dali, врезавшегося в мост, могут избежать ответственности

ТехИнсайдер
5 неловких вопросов о сексе и честные ответы на них 5 неловких вопросов о сексе и честные ответы на них

Сексолог — о проблемах, с которыми люди сталкиваются в интимных отношениях

Psychologies
Бизнес вышел на охоту за инвесторами Бизнес вышел на охоту за инвесторами

О планах провести IPO заявляют компании, которые хотят усилить свой бренд

Монокль
«Имя мне Легион» «Имя мне Легион»

Современные ученые вторгаются в вотчину Бога — клонирование человека

Зеркало Мира
Проверьте, возьмут ли вас в космос: какими качествами нужно обладать, чтобы стать космонавтом Проверьте, возьмут ли вас в космос: какими качествами нужно обладать, чтобы стать космонавтом

Каким требованиям нужно соответствовать, чтобы стать космонавтом в России?

ТехИнсайдер
Это буквально мы Это буквально мы

Кто такие «Иксы», «Игреки» и зумеры и как им жить (в том числе вместе)?

VOICE
Сказочный мир и нетривиальный сюжет: 5 книг в жанре мифологического фэнтези Сказочный мир и нетривиальный сюжет: 5 книг в жанре мифологического фэнтези

Подборка современных книг, которые оперируют мифами разных народов

ТехИнсайдер
13 пород собак с самым крепким здоровьем 13 пород собак с самым крепким здоровьем

Захотели обзавестись четырехлапым другом? Тогда обратите внимание на эти породы

ТехИнсайдер
Деликатный вопрос Деликатный вопрос

Сколько у тебя было? Как правильно отвечать на вопрос о количестве партнеров

Лиза
5 привычек для здорового старения мозга 5 привычек для здорового старения мозга

Что вы можете сделать, чтобы предотвратить снижение когнитивных способностей?

ТехИнсайдер
История первого отряда космонавтов СССР: как из 20 кандидатов выбирали того, что первым полетит в космос История первого отряда космонавтов СССР: как из 20 кандидатов выбирали того, что первым полетит в космос

Критерии отбора кандидатов в космонавты в 1960 году

ТехИнсайдер
Отлично выглядите: почему некоторым людям так трудно принимать комплименты Отлично выглядите: почему некоторым людям так трудно принимать комплименты

Что делать, если похвала для вас хуже критики?

Inc.
Лепет помог птенцам зебровых амадин запомнить отцовскую песню Лепет помог птенцам зебровых амадин запомнить отцовскую песню

Лепет птенцов зебровых амадин запускает процесс запоминания песни наставника

N+1
Семь правил винного этикета Семь правил винного этикета

Каких правил стоит придерживаться, когда пьешь вино?

Maxim
5 причин, по которым вы все еще мучаетесь с изжогой 5 причин, по которым вы все еще мучаетесь с изжогой

Ничто так не портит вкусное блюдо, как изжога. Можно ли ее избежать?

ТехИнсайдер
Лучезарный Лучезарный

За прозвищем князя Александра Куракина стояло несметное богатство

Дилетант
Эдуард Багрицкий Эдуард Багрицкий

Место Эдуарда Багрицкого в сегодняшней русской поэзии удивительно скромно

Дилетант
10 пушистых и «плюшевых» пород кошек: для семей, в которых любят обниматься 10 пушистых и «плюшевых» пород кошек: для семей, в которых любят обниматься

Кошки пород, представленных в подборке, любят ласку, а также пушисты!

VOICE
Открыть в приложении