О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Первый советский хакер остановил конвейер ВАЗа… и раскрыл заговор айтишников. Вот как это было Первый советский хакер остановил конвейер ВАЗа… и раскрыл заговор айтишников. Вот как это было

Амбициозный программист сначала стал преступником, затем национальным героем

ТехИнсайдер
Темная история Темная история

Нарушение пигментации встречается у 70% людей, но из-за чего она возникает?

Лиза
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Персона Грата Персона Грата

Комфортный минималистичный интерьер для большой семьи

SALON-Interior
Царь неба: короткая и яркая история авиалайнера, отправившего летающие лодки в историю Царь неба: короткая и яркая история авиалайнера, отправившего летающие лодки в историю

В 1943 году Lockheed завершила разработку самолета, какого раньше не было

ТехИнсайдер
Как вулканы повлияли на атмосферу Венеры Как вулканы повлияли на атмосферу Венеры

В новой работе исследователей рассматривается вопрос вулканизма на Венере

ТехИнсайдер
Как выглядит настоящая мимоза, ведь то, что мы называем мимозой, вовсе не мимоза! Как выглядит настоящая мимоза, ведь то, что мы называем мимозой, вовсе не мимоза!

Только черт и знает, как называется цветы, которые мы называем мимозой

ТехИнсайдер
Как проверить и заменить катушку зажигания — инструкция Как проверить и заменить катушку зажигания — инструкция

Что такое катушка зажигания, что она делает и как ее заменить

РБК
Стареющую иммунную систему можно снова сделать молодой Стареющую иммунную систему можно снова сделать молодой

Можно ли восстановить иммунную систему? Сможет ли наш организм помолодеть?

ТехИнсайдер
Мафиози, байкер, отец Супермена. Марлону Брандо — 100 лет Мафиози, байкер, отец Супермена. Марлону Брандо — 100 лет

Знаковые роли крестного отца Марлона Брандо

СНОБ
В Карелии есть В Карелии есть

Зимой «русская Финляндия» без толп туристов откроется с новой стороны

Отдых в России
«Песнь пророка» и русский Нобель. Большой разговор о книжных премиях с Андреем Аствацатуровым, Игорем Сухих и Татьяной Емельяновой «Песнь пророка» и русский Нобель. Большой разговор о книжных премиях с Андреем Аствацатуровым, Игорем Сухих и Татьяной Емельяновой

О назначении литературных премий, романе «Песнь пророка» и Нобеле Ивана Бунина

СНОБ
10 фраз, которые выдают энергетического вампира 10 фраз, которые выдают энергетического вампира

Как понять, что из вас тянут жизненно важные ресурсы?

Psychologies
Сетевое мошенничество индуцировало эротоманию у пожилой венгерки Сетевое мошенничество индуцировало эротоманию у пожилой венгерки

Психиатры описали случай эротомании, индуцированной онлайн-мошенничеством

N+1
Виталий Ковальчук: «Если есть ощущение, что память ухудшилась, важно с помощью умственной и физической активности, изменения образа жизни, а также специальных упражнений предотвратить дальнейшее развитие когнитивной дисфункции» Виталий Ковальчук: «Если есть ощущение, что память ухудшилась, важно с помощью умственной и физической активности, изменения образа жизни, а также специальных упражнений предотвратить дальнейшее развитие когнитивной дисфункции»

Можно ли на ранних стадиях определить и предотвратить когнитивную дисфункцию?

Здоровье
Совладелица WeFamilyGroup — о развитии гастрономии в малых городах Совладелица WeFamilyGroup — о развитии гастрономии в малых городах

Марина Старчикова о том, как как развивается ресторанная индустрия в регионах

РБК
Необычная традиция: почему на Пасху принято красить яйца Необычная традиция: почему на Пасху принято красить яйца

Почему на пасху мы красим именно яйца? И зачем вообще это делаем?

ТехИнсайдер
Неузнаваемый Дауни, комичный Аффлек, многоликий Макэвой: актеры с несколькими ролями в одном проекте Неузнаваемый Дауни, комичный Аффлек, многоликий Макэвой: актеры с несколькими ролями в одном проекте

Проекты, в которых артисты сыграли сразу несколько ролей

Правила жизни
По следам Америго Веспуччи По следам Америго Веспуччи

Как менялись роли Америго Веспуччи в мировой науке?

Знание – сила
Шампанского! Шампанского!

Как легкий игристый алкогольный напиток завоевал сердца по всему миру

Зеркало Мира
От больших данных ждут большего От больших данных ждут большего

Рынок решений по хранению и обработке больших данных бурно растет

Монокль
Почему с возрастом время течет быстрее Почему с возрастом время течет быстрее

Школьные каникулы могут показаться вечностью, но только не для взрослых… Почему?

ТехИнсайдер
Топливо из салата и биоразнообразие: как стартапы решают климатические проблемы Топливо из салата и биоразнообразие: как стартапы решают климатические проблемы

Как цифровые решения могут помочь спасти будущее Земли

Forbes
Солнце одно, а эффект разный: почему некоторые люди спокойно загорают на солнце, а другие моментально обгорают Солнце одно, а эффект разный: почему некоторые люди спокойно загорают на солнце, а другие моментально обгорают

Почему люди по-разному реагируют на палящее солнце?

ТехИнсайдер
«Русская тигрица»: актриса немого кино Ольга Бакланова завоевала Голливуд. На российской театральной сцене ее заменили Орловой — «по типажу» «Русская тигрица»: актриса немого кино Ольга Бакланова завоевала Голливуд. На российской театральной сцене ее заменили Орловой — «по типажу»

Где бы Ольга Бакланова ни жила, она несла на сцену русскую школу

Караван историй
«Режимы движения» и их влияние на системы автомобиля «Режимы движения» и их влияние на системы автомобиля

Зачем внедорожникам нужны «режимы движения»?

4x4 Club
«Стены увидят и донесут»: история репрессированной школьницы Нины Луговской «Стены увидят и донесут»: история репрессированной школьницы Нины Луговской

Почему советская власть прошлась по школьнице Нине Луговской?

ТехИнсайдер
Семейные каникулы Семейные каникулы

В Самарской области близким не нужно искать компромиссы

Отдых в России
6 неочевидных признаков рабочего стресса. Как восстановиться после выгорания? 6 неочевидных признаков рабочего стресса. Как восстановиться после выгорания?

Как понять, когда причиной вашего стресса является именно работа?

Psychologies
У черных ревунов обнаружили эффект дорогого врага У черных ревунов обнаружили эффект дорогого врага

Обезьяны реагировали на голоса соседей менее агрессивно, чем на голоса чужаков

N+1
Открыть в приложении