Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

У ваших ног У ваших ног

Советы по уходу за ногами от лучших подологов и подиатров

Glamour
Красотки с рождения? Как выглядели знаменитые модели в детстве Красотки с рождения? Как выглядели знаменитые модели в детстве

Были ли известные на весь мир модели такими очаровательными в юном возрасте?

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Как сэкономить на врачах Как сэкономить на врачах

Ежедневные процедуры, которые сэкономят ваши деньги

Здоровье
Большой Ангкор подтвердил статус одного из самых густонаселенных городов доиндустриальной эпохи Большой Ангкор подтвердил статус одного из самых густонаселенных городов доиндустриальной эпохи

На пике своего развития Большой Ангкор населяло около 700–900 тысяч человек

N+1
Чуждые россиянам идеи. Почему Сахаров проиграл, а Путин выиграл Чуждые россиянам идеи. Почему Сахаров проиграл, а Путин выиграл

Почему идеи академика Сахарова оказались чуждыми большинству народа?

СНОБ
30 до 30. Управление 30 до 30. Управление

Список Forbes молодых и перспективных россиян. Управление

Forbes
7 дурацких идей, принесших авторам миллионы 7 дурацких идей, принесших авторам миллионы

Поверь, даже твоя пупочная шерсть может оказаться кому-то нужна!

Maxim
«Она знала, что должна быть ребенком и женщиной одновременно»: книга о том, как пережить насилие «Она знала, что должна быть ребенком и женщиной одновременно»: книга о том, как пережить насилие

Фрагмент из книги Таддео «Три женщины», которая вышла в издательстве «Бомбора»

Forbes
Капитаны дорогого плавания Капитаны дорогого плавания

Кто и зачем идет работать на крупные частные яхты?

Forbes Life
Как мозг восстанавливается после комы или анестезии: новое открытие Как мозг восстанавливается после комы или анестезии: новое открытие

Как именно мозг возвращается к обычному функционированию после «перезагрузки»

Популярная механика
Легко! Завести служебный роман Легко! Завести служебный роман

Как правило, служебный роман ни к чему хорошему не приводит, но ты исключение

Maxim
План «Триумф»: почему современное русское искусство к мировой распродаже готово План «Триумф»: почему современное русское искусство к мировой распродаже готово

Место российского современного искусства на международной арт-сцене

Forbes
Прорыв в никуда. Тест-драйв уникальной «Волги» Прорыв в никуда. Тест-драйв уникальной «Волги»

Рассказываем драматичную историю ГАЗ-3105

РБК
Химики напечатали перерабатываемый транзистор на бумажной подложке Химики напечатали перерабатываемый транзистор на бумажной подложке

Части перерабатываемого транзистора можно растворить и использовать снова

N+1
«Выстрелил, уехал…»: 7 фактов о самой трусливой самоходке Второй мировой «Выстрелил, уехал…»: 7 фактов о самой трусливой самоходке Второй мировой

История американской «Ведьмы»

Maxim
Британцы разработали назальный спрей для лечения болезни Паркинсона Британцы разработали назальный спрей для лечения болезни Паркинсона

Ученые нашли новый более эффективный способ терапии болезни Паркинсона

N+1
«Анастасия чудовищно врет!»: эксперт по лжи разоблачила «любовь» Макеевой «Анастасия чудовищно врет!»: эксперт по лжи разоблачила «любовь» Макеевой

Роман Анастасии Макеевой со строителем из Словении спровоцировал громкий скандал

Cosmopolitan
Слушать кино Слушать кино

Культовые саундтреки в голливудском кино

Esquire
Как сделать бизнес наиболее прибыльным: управление маржой Как сделать бизнес наиболее прибыльным: управление маржой

Отрывок из книги Дмитрия Костыгина «Жамевю»

GQ
Снова в тренде? Дафф и еще 7 звезд, которые родили в ванной (плюс мнение врача) Снова в тренде? Дафф и еще 7 звезд, которые родили в ванной (плюс мнение врача)

Почему женщины рожают дома и кто из селебрити предпочел естественные роды?

Cosmopolitan
Уроки кройки и шитья: что такое upcycling и кто строит бизнес на вторичном производстве одежды Уроки кройки и шитья: что такое upcycling и кто строит бизнес на вторичном производстве одежды

Что происходит на рынке вторичного производства одежды сегодня

Forbes
Идеальное мужское хобби: гайд по поиску нового увлечения, которое впечатлит всех Идеальное мужское хобби: гайд по поиску нового увлечения, которое впечатлит всех

Подборка разнообразных хобби для мужчин — от популярных до экзотичных

Playboy
Грудь напоказ: пикантные конфузы Шарлиз Терон, Шэрон Стоун и других звезд Грудь напоказ: пикантные конфузы Шарлиз Терон, Шэрон Стоун и других звезд

Голливудские дивы обладают впечатляющими формами

Cosmopolitan
Соавтор «Пиши, сокращай» Людмила Сарычева — о том, как написать успешную книгу Соавтор «Пиши, сокращай» Людмила Сарычева — о том, как написать успешную книгу

Как написать успешную книгу

СНОБ
Стресс и ПМС Стресс и ПМС

Как эмоциональные встряски влияют на женское здоровье?

Лиза
Как изменились звезды сериала Как изменились звезды сериала

Как изменилась жизнь звезд проекта "Реальные пацаны"

Cosmopolitan
Родила - и надела бикини! Как выглядят Перри, Шубская и другие звездные мамочки Родила - и надела бикини! Как выглядят Перри, Шубская и другие звездные мамочки

Многие модели и актрисы быстро вернулись в форму после того, как стали мамами

Cosmopolitan
Сад земных наслаждений Сад земных наслаждений

Учимся заново жить после карантина вместе с Аней Тейлор-Джой

Tatler
Ужение и раскачивание: ученые описали четыре способа получения оргазма Ужение и раскачивание: ученые описали четыре способа получения оргазма

Техники, которые женщины используют для достижения оргазма при проникающем сексе

Cosmopolitan
Открыть в приложении