Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

10 необычных психических расстройств 10 необычных психических расстройств

За странностями в поведении может скрываться вполне реальный диагноз

Популярная механика
Последнее танго Дон Жуана. О новом спектакле Дмитрия Крымова «Моцарт Последнее танго Дон Жуана. О новом спектакле Дмитрия Крымова «Моцарт

Этот спектакль стал главной сенсацией Москвы

СНОБ
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Мальчик на мосту. О новом фильме Александра Молочникова «Скажи ей» Мальчик на мосту. О новом фильме Александра Молочникова «Скажи ей»

Новый фильм Александра Молочникова

СНОБ
Хиромантия для начинающих. Как предсказать болезни по линиям и знакам на ладонях Хиромантия для начинающих. Как предсказать болезни по линиям и знакам на ладонях

Как с помощью линий на ладонях предугадать проблемы со здоровьем?

Cosmopolitan
Ранние гоминины и сапиенсы не повлияли на вымирание мегафауны островов в плейстоцене Ранние гоминины и сапиенсы не повлияли на вымирание мегафауны островов в плейстоцене

Антропогенный фактор стал главной причин исчезновения многих видов голоцена

N+1
Закон бутерброда Закон бутерброда

Как сделать себе сэндвич из правильных продуктов

Добрые советы
4 важные книги для тех, кто хочет бросить себе вызов 4 важные книги для тех, кто хочет бросить себе вызов

Книги, которые вдохновят вас на реализацию своей мечты

Популярная механика
Известные женщины, которые не сдались после травм, катастроф и нападений Известные женщины, которые не сдались после травм, катастроф и нападений

Пожар, ампутация, заболевания - такие испытания легли на плечи наших героинь

Cosmopolitan
Только СПАкойствие Только СПАкойствие

Спа, который превратился в полноценный дом для отдыха и расслабления

AD
Научить подростка обращаться с деньгами: 5 советов для родителей Научить подростка обращаться с деньгами: 5 советов для родителей

Умение планировать свои расходы — образование, о котором родители часто забывают

Psychologies
Пирамида без обмана: как поклонники мема про сиба-ину создали народную криптовалюту Dogecoin и в чем опасность ее роста Пирамида без обмана: как поклонники мема про сиба-ину создали народную криптовалюту Dogecoin и в чем опасность ее роста

Кто «разогрел» новую криптовалюту и как долго будет продолжаться рост?

Forbes
Владислав Лисовец: Владислав Лисовец:

Мы задали Владу Лисовцу вопрос: как же стать самой прекрасной и счастливой?

Cosmopolitan
В уездном городе N-ске. Часть 1 В уездном городе N-ске. Часть 1

Вымышленные города на страницах русской классики. Часть 1

Культура.РФ
Паразиты превратили рабочих муравьев в ленивых долгожителей Паразиты превратили рабочих муравьев в ленивых долгожителей

Черви, паразитирующие на муравьях, увеличили продолжительность жизни хозяев

N+1
Порошок из сверчков: что известно о новом суперфуде, захватившем бьюти-мир Порошок из сверчков: что известно о новом суперфуде, захватившем бьюти-мир

Суперфуды всегда в топе, что бы они собой ни представляли

Cosmopolitan
Афанасьевцы из Горного Алтая принесли культуру скотоводства в Монголию Афанасьевцы из Горного Алтая принесли культуру скотоводства в Монголию

Археологи: древние жители Горного Алтая научили монголов скотоводству

N+1
Куда поступать после школы? Cоветы коуча Куда поступать после школы? Cоветы коуча

Как помочь детям понять себя и сделать его осмысленно?

Psychologies
Лучшие РПГ игры с открытым миром: топ-6 Лучшие РПГ игры с открытым миром: топ-6

Самые интересные ролевые игры с уникальным геймплеем в открытом мире

CHIP
Королевское тело: монаршие особы, чьи фигуры вызывают восхищение Королевское тело: монаршие особы, чьи фигуры вызывают восхищение

Они правят странами и при этом выглядят просто потрясающе!

Cosmopolitan
Эффект просушки: что происходит с радиоактивной лавой под реактором в Чернобыле Эффект просушки: что происходит с радиоактивной лавой под реактором в Чернобыле

Откуда взялись нейтроны в давно «остывшем» месте катастрофы в Чернобыле

N+1
Восемь убойных фактов о BMW X7 Восемь убойных фактов о BMW X7

Большого премиального кроссовера не бывает слишком много

Maxim
Мухи вредные и полезные Мухи вредные и полезные

Насекомые — это как бы параллельный мир, окружающий нас повсюду

Наука и жизнь
Федор и Светлана Бондарчук: история первой любви длиною в четверть века Федор и Светлана Бондарчук: история первой любви длиною в четверть века

Федор и Светлана Бондарчуки прожили вместе 25 лет

Cosmopolitan
Хабиб: Хабиб:

Звезда TikTok Хабиб пообщался с Cosmo и рассказал о своем секрете успеха

Cosmopolitan
Слушать кино: плей-лист художника по костюмам сериалов «Перевал Дятлова» и «Эпидемия» Дарьи Фоминой Слушать кино: плей-лист художника по костюмам сериалов «Перевал Дятлова» и «Эпидемия» Дарьи Фоминой

Плей-лист Дарьи Фоминой, художницы по костюмам «Перевала Дятлова» и «Эпидемии»

Esquire
Все равны, но мужья равнее: как возникло моногамное супружество Все равны, но мужья равнее: как возникло моногамное супружество

Как возникла традиционная — патриархальная и моногамная — семья

Forbes
16 фильмов до 90 минут — для тех, кто очень занят 16 фильмов до 90 минут — для тех, кто очень занят

Подборка коротких фильмов до 90 минут, доступных на Netflix

Esquire
«У меня была жуткая истерика»: история болезни, о которой не знали даже врачи «У меня была жуткая истерика»: история болезни, о которой не знали даже врачи

Дарье пришлось пройти многих врачей прежде, чем ей поставили правильный диагноз

Cosmopolitan
Что такое лимфодренажный массаж, зачем и как его делать Что такое лимфодренажный массаж, зачем и как его делать

Разбираемся, как правильно делать лимфодренажный массаж

РБК
Открыть в приложении