Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Умри все живое: 10 тайных причин неприятного запаха изо рта Умри все живое: 10 тайных причин неприятного запаха изо рта

Десять неочевидных причин убийственного аромата изо рта

Cosmopolitan
На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете

В северной части Тихого океана уже 20 лет плавает одинокий кит

Esquire
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Дмитрий Лысенков. Живой, блестящий, неоднозначный Дмитрий Лысенков. Живой, блестящий, неоднозначный

Актер Дмитрий Лысенков — о том, почему уехал из родного города и о своих ролях

СНОБ
30 до 30. Новые медиа 30 до 30. Новые медиа

Список Forbes молодых и перспективных россиян. Новые медиа

Forbes
Упущенные возможности Упущенные возможности

Почему отсутствие инвестиционного риска стало новым главным риском

Forbes
«Окончательное уничтожение свободы слова»: основатель Nexta Степан Путило — о задержании Романа Протасевича и падении доходов проекта «Окончательное уничтожение свободы слова»: основатель Nexta Степан Путило — о задержании Романа Протасевича и падении доходов проекта

Основатель Nexta — о том, как изменился проект, почему стал меньше зарабатывать

Forbes
Путешествуем дома Путешествуем дома

Как государства сопротивляются краху туристической отрасли

Forbes
Искусственный сульфидный кластер подготовил молекулу азота к восстановлению Искусственный сульфидный кластер подготовил молекулу азота к восстановлению

Ученые нашли способ ослабить связь между атомами азота

N+1
Красотки с рождения? Как выглядели знаменитые модели в детстве Красотки с рождения? Как выглядели знаменитые модели в детстве

Были ли известные на весь мир модели такими очаровательными в юном возрасте?

Cosmopolitan
Топ-12 востребованных IT-профессий Топ-12 востребованных IT-профессий

Программист, тестировщик, бизнес-аналитик и другие профессии в IT-сфере

Популярная механика
Васаби, японский хрен или китайская зелёная горчица Васаби, японский хрен или китайская зелёная горчица

Приправа, о которой многие слышали, но мало кто знает, что это такое

Наука и жизнь
Развилки 20-х: почему только повышение зарплат и пенсий не обеспечит нужные темпы экономического роста Развилки 20-х: почему только повышение зарплат и пенсий не обеспечит нужные темпы экономического роста

При выборе экономической политики возможны два пути

Forbes
От 13 тысяч рублей к 100: как я ушла в IT и стала получать в семь раз больше От 13 тысяч рублей к 100: как я ушла в IT и стала получать в семь раз больше

Можно ли в 30 лет кардинально поменять свою жизнь, освоив новую профессию?

Cosmopolitan
Ирина Шихман: «Моя проблема – это я сама» Ирина Шихман: «Моя проблема – это я сама»

«Я Ира, мне 37 лет, и я не хочу детей», – признается автор популярного канала

Psychologies
«Мы лидеры по качеству звука, но по-прежнему теряем позиции на рынке»: с чего начинала и к чему пришла Sennheiser «Мы лидеры по качеству звука, но по-прежнему теряем позиции на рынке»: с чего начинала и к чему пришла Sennheiser

Sennheiser пришлось бороться с Beats, Sony и Apple в сфере качества звука

VC.RU
Роль железа в организме: дефицит, избыток, источники Роль железа в организме: дефицит, избыток, источники

Все самое важное о железе в организме

РБК
Насилие, наркотики и самоубийства: фильмы про куртизанок, гейш и наложниц Насилие, наркотики и самоубийства: фильмы про куртизанок, гейш и наложниц

Фильмы про незавидную участь куртизанок

Cosmopolitan
Красота против природы Красота против природы

История картины «Всадница» Карла Брюллова

Вокруг света
Удивительные сексуальные обычаи Древнего Китая Удивительные сексуальные обычаи Древнего Китая

Жители Древнего Китая были те еще затейники!

Maxim
«Супруг украл нашего ребенка»: что делать? «Супруг украл нашего ребенка»: что делать?

Как поступить, если в процессе развода муж похитил ребенка?

Psychologies
Как сжигание мусора провоцирует болезни Как сжигание мусора провоцирует болезни

О наиболее токсичных веществах, которые вырабатываются при сжигании мусора

СНОБ
Освоение Арктики: «Севморпуть» возвращается Освоение Арктики: «Севморпуть» возвращается

Россия вновь взялась за Арктику всерьез

Популярная механика
Торговля на Amazon: как заработать в американском интернет-магазине Торговля на Amazon: как заработать в американском интернет-магазине

E-commerce становится все более популярным бизнесом среди новых предпринимателей

СНОБ
Перовскиты продлили жизнь платиновым частицам в автомобильных катализаторах Перовскиты продлили жизнь платиновым частицам в автомобильных катализаторах

Британские и корейские химики сумели продлить жизнь платиновым катализаторам

N+1
Спонтанный, но не совсем: почему о сиюминутном интиме стоит подумать заранее Спонтанный, но не совсем: почему о сиюминутном интиме стоит подумать заранее

Планировать секс вовсе не уныло, а круто

Playboy
Все в сад и не только: 6 новых идей для пикников Все в сад и не только: 6 новых идей для пикников

В погожий день так и тянет на улицу

Esquire
12 фактов о «Евровидении»: чего мы не знаем о популярном конкурсе 12 фактов о «Евровидении»: чего мы не знаем о популярном конкурсе

Самые интересные факты о «Евровидении»

РБК
Поле чудес в стране дураков или финансовое чудо: как работает проект Alchemix по выдаче самогасящихся займов Поле чудес в стране дураков или финансовое чудо: как работает проект Alchemix по выдаче самогасящихся займов

Как работает Alchemix и в чем подвох?

Forbes
Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки» Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки»

Актрисы сериала «Полицейский с Рублевки» любят делиться пикантными фотографиями

Cosmopolitan
Открыть в приложении