Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как стресс влияет на наш организм и можно ли его преодолеть Как стресс влияет на наш организм и можно ли его преодолеть

Как постоянное напряжение может подорвать здоровье

Популярная механика
Тернистый путь: ​почему «честный бизнес» актрисы Джессики Альбы на подгузниках и салфетках не взлетел Тернистый путь: ​почему «честный бизнес» актрисы Джессики Альбы на подгузниках и салфетках не взлетел

Почему не стоит покупать акции бренда Джессики Альбы

Forbes
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
101-летний мужчина, выживший в Холокосте: «Я самый счастливый на Земле» 101-летний мужчина, выживший в Холокосте: «Я самый счастливый на Земле»

Даже если ваша судьба наполнена трагедиями, вы можете быть счастливым

Psychologies
Красота против природы Красота против природы

История картины «Всадница» Карла Брюллова

Вокруг света
5 мифов о том, как работают наши мышцы 5 мифов о том, как работают наши мышцы

Правда о том, как работают мышцы и из-за чего они болят

Популярная механика
«Могла съесть несколько буханок хлеба с сыром»: как я справилась с булимией «Могла съесть несколько буханок хлеба с сыром»: как я справилась с булимией

Наша героиня рассказывает, каково это — справиться с серьезным РПП

Cosmopolitan
Как почувствовать радость материнства Как почувствовать радость материнства

Что такое материнское выгорание

Psychologies
Почему мы считаем некоторых людей привлекательными: 4 неожиданные причины, доказанные научно Почему мы считаем некоторых людей привлекательными: 4 неожиданные причины, доказанные научно

Привлекательность — это не только симпатичная внешность

Playboy
Как наладить отношения с ребенком? Используйте «правило одного дня» Как наладить отношения с ребенком? Используйте «правило одного дня»

Как один день, проведенный вместе с ребенком, может повлиять на отношения?

Psychologies
Как изменились Ходченкова, Балуев и другие звезды фильма «Благословите женщину» Как изменились Ходченкова, Балуев и другие звезды фильма «Благословите женщину»

Что стало со звездами фильма «Благословите женщину» и чем они занимаются сейчас?

Cosmopolitan
От головных болей до варикоза: 5 неожиданных последствий плоскостопия От головных болей до варикоза: 5 неожиданных последствий плоскостопия

Что происходит при плоскостопии?

Cosmopolitan
Неочевидные мелочи, на которые стоит обратить внимание при выборе пиджака и рубашки Неочевидные мелочи, на которые стоит обратить внимание при выборе пиджака и рубашки

Незначительные детали могут много рассказать о любом предмете мужского гардероба

Maxim
Переход к земледелию позволил древним китайцам устраивать массовые алкогольные пиршества Переход к земледелию позволил древним китайцам устраивать массовые алкогольные пиршества

Алкоголь играл ритуальное значение для неолитических общин

N+1
«Психотерапевт — это человек вне морали и этики» «Психотерапевт — это человек вне морали и этики»

Психотерапевт Наталья Бехтерева продолжает исследовать душу в 5-м поколении

Собака.ru
Секрет микроскопа Левенгука оказался секретом Гука Секрет микроскопа Левенгука оказался секретом Гука

Способ изготовления линзы микроскопа установили методом нейтронной томографии

N+1
Трагические судьбы звезд сериала «Участок»: Краско, Галкина, Булдакова и других Трагические судьбы звезд сериала «Участок»: Краско, Галкина, Булдакова и других

Сериал «Участок» сразу полюбился отечественному зрителю

Cosmopolitan
«Мне не стыдно!»: эротические видео с Натальей Рудовой «Мне не стыдно!»: эротические видео с Натальей Рудовой

Звезда комедии «Женщины против мужчин» умеет привлекать всеобщее внимание

Cosmopolitan
Склонность собак к агрессии связали с породой и опытом владельца Склонность собак к агрессии связали с породой и опытом владельца

Самыми агрессивными оказались пугливые маленькие единственные в семье собаки

N+1
Генетическое редактирование спасло приматов от повышенного уровня холестерина Генетическое редактирование спасло приматов от повышенного уровня холестерина

Эффективность редактирования позволила снизить содержание липопротеинов в крови

N+1
Дресс-код доступа: по какой теперь «одежке» встречают в приличном обществе Дресс-код доступа: по какой теперь «одежке» встречают в приличном обществе

Толстовка — визитка молодых талантов, кардиган — признак венчурного капиталиста

Forbes
Быстрее звука: как летчица Марина Попович проложила женщинам дорогу в реактивную авиацию Быстрее звука: как летчица Марина Попович проложила женщинам дорогу в реактивную авиацию

90 лет со дня рождения Марины Попович — летчицы-испытательницы 1-го класса

Forbes
Как вычислить кибератаки по Как вычислить кибератаки по

Математический аппарат, способный продвинуть область сетевой безопасности

Популярная механика
Автомобильные кладбища России: что там можно найти интересного Автомобильные кладбища России: что там можно найти интересного

Четыре загадочных автомобильных кладбища на территории России

РБК
Археологи связали арабские мустатилы с неолитическим скотоводческим культом Археологи связали арабские мустатилы с неолитическим скотоводческим культом

Архитектура скотоводческого культа на северо-западе Аравии

N+1
Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся

Гайд для новичков по организации секса втроем

Playboy
Крепко стоят на глиняных ногах Крепко стоят на глиняных ногах

Искусство лепки и обжига из хобби превращается в часть фэшн-индустрии

Vogue
Новые маршруты. Норильское лето Новые маршруты. Норильское лето

Норильск — одно из неожиданных и модных направлений летнего туризма

СНОБ
5 самых сильных фильмов о массовой стрельбе в школах 5 самых сильных фильмов о массовой стрельбе в школах

Кинокартины, которые отчаянно кричали и предупреждали, однако не смогли помочь

Maxim
Торпеда «Физик»: скрытная и смертоносная Торпеда «Физик»: скрытная и смертоносная

Зачем на российский флот пошли серийные поставки торпед нового поколения «Физик»

Популярная механика
Открыть в приложении