Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Сколько секса нам нужно и как пробудить сексуальную энергию Сколько секса нам нужно и как пробудить сексуальную энергию

Как «включить» сексуальную энергию

Psychologies
Не моют руки и бросают сумку где попало: шокирующие привычки француженок Не моют руки и бросают сумку где попало: шокирующие привычки француженок

Блогер – о том, как живут во Франции и чему стоит учиться у французов

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Моя крепость Моя крепость

Добротный и колоритный интерьер для загородного дома

SALON-Interior
Личные драмы звезд фильма «В бой идут одни Личные драмы звезд фильма «В бой идут одни

Как сложилась судьба актеров фильма «В бой идут одни "старики"»

Cosmopolitan
Паразиты превратили рабочих муравьев в ленивых долгожителей Паразиты превратили рабочих муравьев в ленивых долгожителей

Черви, паразитирующие на муравьях, увеличили продолжительность жизни хозяев

N+1
Как удалить аккаунт в ВК с телефона или ПК Как удалить аккаунт в ВК с телефона или ПК

Как временно удалить аккаунт в ВК или избавиться от страницы навсегда

CHIP
«Влияние Илона не будет вечным». Виталик Бутерин дал интервью после обвала биткоина «Влияние Илона не будет вечным». Виталик Бутерин дал интервью после обвала биткоина

Создатель криптовалюты Ethereum Виталик Бутерин дал интервью

Inc.
Цифровая информация: как много мы ее создаем и где она хранится Цифровая информация: как много мы ее создаем и где она хранится

Современные варианты хранения информации

Популярная механика
На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете

В северной части Тихого океана уже 20 лет плавает одинокий кит

Esquire
Улетели в космос в водолазных костюмах: сможет ли самоирония спасти «Форсаж 9» Улетели в космос в водолазных костюмах: сможет ли самоирония спасти «Форсаж 9»

Что человечество ищет в «Форсаже»?

Forbes
На 10 девчонок 12 ребят: как ограничение рождаемости в Китае привело к дефициту женщин На 10 девчонок 12 ребят: как ограничение рождаемости в Китае привело к дефициту женщин

Как в Китае возник гендерный дисбаланс и изменилось положение женщин

Forbes
Личные драмы Ходченковой, Деревянко и других звезд сериала «Домашний арест» Личные драмы Ходченковой, Деревянко и других звезд сериала «Домашний арест»

Реальная жизнь звезд сериала «Домашний арест» полна драматических событий

Cosmopolitan
Исследование: для современных людей смартфон заменил дом Исследование: для современных людей смартфон заменил дом

Человек чувствует себя беззащитным, если случайно забудет или потеряет смартфон

Inc.
Миллионер Старого Запада: как бывший раб Барни Форд заработал состояние во время золотой лихорадки Миллионер Старого Запада: как бывший раб Барни Форд заработал состояние во время золотой лихорадки

Барни Л. Форд родился рабом, но с годами стал одним из богатейших людей Америки

Forbes
Менделееву и не снилось: что может сделать фотонный кристалл с энергией ионизации атома Менделееву и не снилось: что может сделать фотонный кристалл с энергией ионизации атома

Ученые выяснили, как можно управлять энергией ионизации

N+1
«Я написал 400 девушкам и не получил ни одного ответа». Монологи взрослых девственников «Я написал 400 девушкам и не получил ни одного ответа». Монологи взрослых девственников

Девственники из трех стран рассказали, почему им не удается найти женщину

СНОБ
Страшно интересно Страшно интересно

В фильмах ужасов происходит мало веселого, но они нам нравятся. Почему?

Psychologies
Федор и Светлана Бондарчук: история первой любви длиною в четверть века Федор и Светлана Бондарчук: история первой любви длиною в четверть века

Федор и Светлана Бондарчуки прожили вместе 25 лет

Cosmopolitan
Из полипептидов сделали перерабатываемые аккумуляторы Из полипептидов сделали перерабатываемые аккумуляторы

Перерабатываемые органические аккумуляторы с электродами на основе полипептида

N+1
От астмы, тяжелой беременности до заболеваний ЖКТ: как духи влияют на здоровье От астмы, тяжелой беременности до заболеваний ЖКТ: как духи влияют на здоровье

Почему иногда даже любимые духи не приносят былой радости

Cosmopolitan
8 неожиданных старых фильмов о Великой Отечественной и Второй мировой войне 8 неожиданных старых фильмов о Великой Отечественной и Второй мировой войне

Подборка самых необычных военных фильмов прошлых лет

Esquire
Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки» Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки»

Актрисы сериала «Полицейский с Рублевки» любят делиться пикантными фотографиями

Cosmopolitan
Елена Савчук: «Я шеф, который любит стоять на кухне!» Елена Савчук: «Я шеф, который любит стоять на кухне!»

Елена Савчук — шеф-повар нового поколения

Bones
Почему звезды предпочитают готовить сами и какие рецепты можно повторить Почему звезды предпочитают готовить сами и какие рецепты можно повторить

Cамые интересные и простые рецепты блюд, которые звезды готовят на своих кухнях

РБК
Пусть добро не пропадет: что будет, если завещать тело науке Пусть добро не пропадет: что будет, если завещать тело науке

Что будет с останками людей, которые решили, что кому-то их труп нужнее

Cosmopolitan
Орнитологи призвали запретить ветеринарный диклофенак в Европе ради спасения грифов Орнитологи призвали запретить ветеринарный диклофенак в Европе ради спасения грифов

Препарат диклофенак смертельно опасен для грифов и других пернатых падальщиков

N+1
10 сцен из советского кино, которые поймут только взрослые 10 сцен из советского кино, которые поймут только взрослые

Эти сцены из кино, которые поймут только люди, жившие в СССР

Psychologies
Соки, мороженое, сгущенка и еще пять вещей, которые Микоян внедрил в СССР после поездки в США Соки, мороженое, сгущенка и еще пять вещей, которые Микоян внедрил в СССР после поездки в США

Анастас Микоян сделал советское меню таким, каким мы его знаем сейчас

Maxim
От провинциалки до звезды красных дорожек: бьюти-эволюция Виктории Бони От провинциалки до звезды красных дорожек: бьюти-эволюция Виктории Бони

Посмотрим, как Виктория изменилась за последние 15 лет!

Cosmopolitan
Открыть в приложении