Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

ГИБДД начала штрафовать с помощью дронов. Где они летают и как наказывают ГИБДД начала штрафовать с помощью дронов. Где они летают и как наказывают

Беспилотники ГИБДД дежурят на региональных и федеральных автомагистралях

РБК
Скандинавская романтика Скандинавская романтика

Квартира, оформленная в скандинавском стиле

Идеи Вашего Дома
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
30 до 30. Искусство 30 до 30. Искусство

Список Forbes молодых и перспективных россиян. Искусство

Forbes
Отцы и деды: знаменитости, ставшие папами в пожилом и даже преклонном возрасте Отцы и деды: знаменитости, ставшие папами в пожилом и даже преклонном возрасте

Александр Градский, Иван Краско и другие стали отцами в весьма зрелом возрасте

Cosmopolitan
Квантовый симулятор справился с непривычной для него задачей Квантовый симулятор справился с непривычной для него задачей

Физики из квантового центра создали пятикубитный квантовый вычислитель

N+1
6 знаков того, что мужчина вами заинтересовался 6 знаков того, что мужчина вами заинтересовался

Невербальные признаки, которые показывают, что мужчина заинтересовался вами

Psychologies
Жизнь незрячего. Отрывок из книги Сергея Сдобнова «Не вижу текста» Жизнь незрячего. Отрывок из книги Сергея Сдобнова «Не вижу текста»

Первая глава книги Сергея Сдобнова «Не вижу текста»

СНОБ
5 лучших военных сериалов последних лет (среди них есть даже нестыдный российский) 5 лучших военных сериалов последних лет (среди них есть даже нестыдный российский)

Милитари-драмы, которые ты мог пропустить

Playboy
Счастливый грант Счастливый грант

Дарья Крошкина из Старого Оскола строит международный образовательный стартап

Forbes
8½ шагов к своему настоящему «Я» 8½ шагов к своему настоящему «Я»

Самопознание — захватывающее путешествие

Psychologies
«Одни по купонам горшки лепили, другие — песни»: монолог владельца Resonant Arts, где записывают рэперов, Познера и Дудя «Одни по купонам горшки лепили, другие — песни»: монолог владельца Resonant Arts, где записывают рэперов, Познера и Дудя

Дмитрий Бабак за 10 лет смог сделать из убыточной студии прибыльный бизнес

VC.RU
Князь, губернаторы, воевода и секретарь Князь, губернаторы, воевода и секретарь

Самые известные первые лица Нижнего Новгорода

Дилетант
Игровое кино Игровое кино

Тимур Бекмамбетов — о технологии съемки воздушного боя внутри компьютерной игры

Популярная механика
«Меркель, введи войска». Может ли Европа что-то поделать с белорусским режимом «Меркель, введи войска». Может ли Европа что-то поделать с белорусским режимом

Борьба с авторитарными режимами напоминает борьбу с наркотиками

СНОБ
6 легковушек, сделанных производителями грузовиков 6 легковушек, сделанных производителями грузовиков

Представьте себе малолитражку Kenworth или, скажем, КамАЗ!

Популярная механика
Джентльмены на светофорах. Простые правила, которые отличают культурного водителя от всех остальных Джентльмены на светофорах. Простые правила, которые отличают культурного водителя от всех остальных

А сколько из этих правил культурного водителя знаешь и соблюдаешь ты?

Maxim
Буллинг, хейт, погоня за лайками: чем опасны соцсети и как защитить себя? Буллинг, хейт, погоня за лайками: чем опасны соцсети и как защитить себя?

Соцсети стали нашей второй реальностью

Cosmopolitan
Нейроодежда, фото глазами и вечная жизнь: будущее наступило сейчас Нейроодежда, фото глазами и вечная жизнь: будущее наступило сейчас

Подростки придумали целую серию футуристических проектов

Seasons of life
Все фильмы «Пила», от худшего к лучшему Все фильмы «Пила», от худшего к лучшему

Что из франшизы «Пила» стоит посмотреть, а что лучше пересидеть под шкафом

Maxim
«Анастасия чудовищно врет!»: эксперт по лжи разоблачила «любовь» Макеевой «Анастасия чудовищно врет!»: эксперт по лжи разоблачила «любовь» Макеевой

Роман Анастасии Макеевой со строителем из Словении спровоцировал громкий скандал

Cosmopolitan
Дэйн ДеХаан рассказал GQ о самом мрачном сериале сезона по роману Стивена Кинга Дэйн ДеХаан рассказал GQ о самом мрачном сериале сезона по роману Стивена Кинга

Дэйн ДеХаан — о сериале «История Лизи» по бестселлеру Стивена Кинга

GQ
Ванесса Кирби. Фрагменты женщины Ванесса Кирби. Фрагменты женщины

Не было в ее жизни за все тридцать три года роли страшнее и трагичнее

Караван историй
Объять необъятное Объять необъятное

17 способов сделать рабочий день эффективным

Лиза
«Люди стали очень хрупкими»: как Лиза Таддео написала книгу о реальных историях насилия «Люди стали очень хрупкими»: как Лиза Таддео написала книгу о реальных историях насилия

Лиза Таддео — о гендерном восприятии историй о насилии и движении #MeToo

Forbes
Павел Кудрявцев: «Мы построим самую инновационную сеть обслуживания» Павел Кудрявцев: «Мы построим самую инновационную сеть обслуживания»

Как ВТБ собирается стать ориентиром для всего финансового рынка

Forbes
«Друзья» снова вместе»: почему весь мир так ждет воссоединения героев «Друзья» снова вместе»: почему весь мир так ждет воссоединения героев

«Друзья» снова соберутся вместе, правда всего на один выпуск

Cosmopolitan
Долгая счастливая жизнь Долгая счастливая жизнь

Старение – это естественно, но не нормально

Популярная механика
Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки» Чувственные красавицы! Пикантные фото актрис сериала «Полицейский с Рублевки»

Актрисы сериала «Полицейский с Рублевки» любят делиться пикантными фотографиями

Cosmopolitan
Дочь Деми Мур и Брюса Уиллиса рассказала о своем психическом расстройстве Дочь Деми Мур и Брюса Уиллиса рассказала о своем психическом расстройстве

Непринятие своего тела — не редкость в современном мире

Psychologies
Открыть в приложении