Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Дитя цветов Дитя цветов

Все люди делятся на тех, кто знает, и тех, кто не знает Лизу Шатилову

Maxim
Лучший источник белка: почему тебе нужно обязательно есть куриную грудку Лучший источник белка: почему тебе нужно обязательно есть куриную грудку

Весь ли белок одинаково полезен?

Cosmopolitan
Дело не в мести: почему женщины запрещают общаться экс-мужьям с детьми Дело не в мести: почему женщины запрещают общаться экс-мужьям с детьми

Кого ты представляешь, когда слышишь: «Бывшая не дает мне встречаться с сыном?»

Cosmopolitan
Демна Гвасалия, Трэвис Скотт и Раф Симонс: главные итоги года в индустрии моды Демна Гвасалия, Трэвис Скотт и Раф Симонс: главные итоги года в индустрии моды

Главное, что случилось в мире моды за последний год

Forbes
Зеркальная материя: чем она отличается от антиматерии Зеркальная материя: чем она отличается от антиматерии

Физики вполне серьезно говорят о зеркальном мире или зеркальной материи

Популярная механика
7 самых неудачливых героев фильмов ужасов 7 самых неудачливых героев фильмов ужасов

У этих героев каждый день — пятница, 13-е

Maxim
Приманка для топа: как стартапу привлечь опытного менеджера Приманка для топа: как стартапу привлечь опытного менеджера

Как подобрать подходящего управленца и чем его можно заманить в стартап

Inc.
8 идей, что подарить лучшей подруге на 8 марта 8 идей, что подарить лучшей подруге на 8 марта

Что можно подарить на 8 марта подруге

Cosmopolitan
Почему Kismet продала сервис по ремонту квартир «Сделано» и при чем тут ПИК Почему Kismet продала сервис по ремонту квартир «Сделано» и при чем тут ПИК

История некогда многообещающего стартапа «Сделано»

Forbes
Профессия репортерка: как американская журналистка Нелли Блай покупала младенца Профессия репортерка: как американская журналистка Нелли Блай покупала младенца

Отрывок из книги «Профессия: репортерка» — сборника статей Элизабет Джейн Кокран

Forbes
Юрий Дудь выпустил видео о пытках в российской полиции. Главное из двухчасового фильма Юрий Дудь выпустил видео о пытках в российской полиции. Главное из двухчасового фильма

Главное из фильма Юрия Дудя о том, как и почему пытают в российской полиции

СНОБ
Карен Хачанов: «Когда едешь на Escalade — ты выше всех на дороге» Карен Хачанов: «Когда едешь на Escalade — ты выше всех на дороге»

Карен Хачанов рассказал о любимых автомобилях, стиле вождения и своем характере

РБК
Хорошие оценки и уборка по дому: за что из этого можно платить ребенку? Хорошие оценки и уборка по дому: за что из этого можно платить ребенку?

Некоторые родители платят своим детям за хорошие заслуги. Правильно ли это?

Cosmopolitan
6 неявных признаков друга-нарцисса 6 неявных признаков друга-нарцисса

Многие нарциссы достаточно умны, чтобы хорошо маскироваться

Psychologies
Рожденная в семье нацистов: как жила Одри Хепбёрн во время войны Рожденная в семье нацистов: как жила Одри Хепбёрн во время войны

Мало кто знает, но Одри Хепбёрн родилась в семье… нацистов. Да-да, именно так!

Cosmopolitan
30 м² 30 м²

Квартира с видом на Исаакиевский собор по проекту Владимира Березина

AD
Разгадка обратной стороны Луны Разгадка обратной стороны Луны

Факты об обратной стороне Луны, вид которой долгое время был загадкой для ученых

Популярная механика
Разбирается в финансах и бизнесе, никого не оскорбляет: что известно о новом главе VK Владимире Кириенко Разбирается в финансах и бизнесе, никого не оскорбляет: что известно о новом главе VK Владимире Кириенко

Инвестировал в стартапы, на работе в «Ростелекоме» выстраивал партнёрства

VC.RU
Шальные деньги изменили идею: для чего создавали NFT и почему в 2021 году столько об этом говорят Шальные деньги изменили идею: для чего создавали NFT и почему в 2021 году столько об этом говорят

Как NFT мог упростить авторское право?

VC.RU
Грелка вместо объятий: как тепло помогает нам чувствовать себя в безопасности Грелка вместо объятий: как тепло помогает нам чувствовать себя в безопасности

Чтобы справиться с тревогой и страхом, достаточно… взять в руки что-то теплое

Psychologies
Немецкие физики сообщили о возможном открытии тетранейтрона Немецкие физики сообщили о возможном открытии тетранейтрона

Группа физиков сообщила об обнаружении частицы, состоящей из четырех нейтронов

N+1
«Ирина Салтыкова клевая»: как изменилась самая сексуальная певица 90-х? «Ирина Салтыкова клевая»: как изменилась самая сексуальная певица 90-х?

Глядя на эти фото кажется — годы не властны над красавицей Ириной Салтыковой

Maxim
Смотреть как преступник Смотреть как преступник

Линор Горалик о сериале «Мыслить как преступник»

Weekend
10 признаков высокого интеллекта в обычной жизни 10 признаков высокого интеллекта в обычной жизни

Умного видно, даже если он не рассуждает о теории вероятности

Maxim
За сколько можно похудеть так, чтобы все заметили? За сколько можно похудеть так, чтобы все заметили?

Какие сроки для похудения реальны – недели, месяцы, годы?

Cosmopolitan
Все важное и архиважное о фильме «Ассе» Все важное и архиважное о фильме «Ассе»

С нами остались лучшие фильмы Соловьева, они теперь выглядят еще более особенно

Maxim
Когда пользовательский контент эффективнее рекламы: как авторы и компании извлекают выгоду из TikTok Когда пользовательский контент эффективнее рекламы: как авторы и компании извлекают выгоду из TikTok

О том, как устроена экономика TikTok и почему брендам важны ролики обычных людей

VC.RU
Чистка экосистемы, диалог с ЦБ и борьба с «Яндексом»: что «Сбер» рассказал инвесторам Чистка экосистемы, диалог с ЦБ и борьба с «Яндексом»: что «Сбер» рассказал инвесторам

Сбербанк подвел итоги первого года работы с новой трехлетней стратегией

Forbes
Слова и дни Слова и дни

Михаил Идов о том, как он решает кроссворды

Weekend
Чулпан Хаматова — Forbes: «Эффективность фонда не означает потерю человечности» Чулпан Хаматова — Forbes: «Эффективность фонда не означает потерю человечности»

Чулпан Хаматова — о том, как сделать благотворительность эффективной и понятной

Forbes
Открыть в приложении