Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Ее светлость Ее светлость

Эрика проделала длинный путь из закарпатской деревушки до этой волнующей обложки

Maxim
Гном и красавица: на ком женился самый маленький мужчина СССР Гном и красавица: на ком женился самый маленький мужчина СССР

По каким причинам Костя Морозов родился крохотным, никто не знал

Cosmopolitan
Саманта против: как Ким Кэтролл пошла наперекор проекту, сделавшему ее звездой Саманта против: как Ким Кэтролл пошла наперекор проекту, сделавшему ее звездой

Почему Ким Кэтролл, сыгравшая Саманту, так ненавидит «Секс в большом городе»

VOICE
Boulevard Depo и SP4K — о дружбе, новом EP Qwerty Lang и ценности фольклора Boulevard Depo и SP4K — о дружбе, новом EP Qwerty Lang и ценности фольклора

Boulevard Depo и SP4K о дружбе, черном юморе и отсылкам к русской культуре

Esquire
Как набить себе цену Как набить себе цену

Всё, что нужно знать о чернильных узорах под кожей

Men’s Health
9 вещей, которые радуют и раздражают владельцев Toyota 9 вещей, которые радуют и раздражают владельцев Toyota

Легендарная надежность, часы из 1980-х — самые характерные черты Toyota

РБК
Как 22-летняя девушка из села в Бурятии спасает урожаи с помощью спутников и ИИ Как 22-летняя девушка из села в Бурятии спасает урожаи с помощью спутников и ИИ

Основательница компании Aerospace-Agro рассказала, как сталкивается с сексизмом

Forbes
Интим предлагать Интим предлагать

Когда женщина выбирает отношения без обязательств

Лиза
Гениально и просто! 10 лучших фильмов про величайших ученых, основанных на реальных событиях Гениально и просто! 10 лучших фильмов про величайших ученых, основанных на реальных событиях

10 фильмов-биографий о науке и ученых, которые победили, несмотря на трудности

Популярная механика
Роботы, искусственный интеллект и мир будущего: что почитать любителям фантастики Роботы, искусственный интеллект и мир будущего: что почитать любителям фантастики

Книги, в которых уже можно угадать настоящее

Playboy
Звезды, которые нуждаются в блефаропластике: мнение пластического хирурга Звезды, которые нуждаются в блефаропластике: мнение пластического хирурга

Кому из голливудских звезд не помешало хирургическое вмешательство

Cosmopolitan
Плач Ярослава Плач Ярослава

Иногда плакать разрешается даже мужчинам

Men’s Health
Аглая Тарасова Аглая Тарасова

Аглая Тарасова — о любимых городах, людях и эмоциях

Собака.ru
Вернуть Плутон и добавить в список луны: астрономы требуют отказаться от современного определения термина Вернуть Плутон и добавить в список луны: астрономы требуют отказаться от современного определения термина

Астрономы требуют вернуть определение «планеты», данное Галилеем

Популярная механика
Как мы компенсируем отсутствие любви к себе: 5 типичных ошибок Как мы компенсируем отсутствие любви к себе: 5 типичных ошибок

Чем мы пытаемся заполнить пустоту внутри себя?

Psychologies
«Чувству меры нас научат Маша и три медведя»: беседа с киберпсихологом «Чувству меры нас научат Маша и три медведя»: беседа с киберпсихологом

Успеваем ли мы адаптироваться к цифровой среде? Меняемся или остаемся собой?

Psychologies
Влияние глобального потепления на окраску зайцев-беляков Влияние глобального потепления на окраску зайцев-беляков

Давайте разбираться, как заяц-беляк переносит зиму в условиях изменения климата

Популярная механика
Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака

Данил Леховицер поговорил с исполнителем главной роли Генри Кавиллом

Esquire
Анна Хилькевич: «Я готова сниматься в «Универе» всю жизнь!» Анна Хилькевич: «Я готова сниматься в «Универе» всю жизнь!»

Актриса рассказала о съемках в сериале «Универ.10 лет спустя» и секретах красоты

Cosmopolitan
Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться

Когда же наступает время съезжаться?

Cosmopolitan
Собираемся на Dakar: как готовятся к заездам участники ралли-марафона Собираемся на Dakar: как готовятся к заездам участники ралли-марафона

Вот уже 44 лет «Дакар» — это мечта для многих мальчишек и девчонок

Популярная механика
5 лучших приложений для знакомств с девушками: личный опыт блогера, которого забанили в Tinder 5 лучших приложений для знакомств с девушками: личный опыт блогера, которого забанили в Tinder

Лучшие приложения для знакомств и их специфика

Playboy
Облегчаем пожилым людям знакомство со смартфоном: 7 полезных лайфхаков Облегчаем пожилым людям знакомство со смартфоном: 7 полезных лайфхаков

Лафхаки, которые сберегут вам нервы и помогут быстро освоиться со смартфоном

CHIP
Снять порчу с глаз Снять порчу с глаз

Как заботиться о своем зрении во времена, когда мы окружены свечением экранов

Men’s Health
Грязь как полотно Грязь как полотно

Добро пожаловать в Dirty Car Art

Playboy
В. И. Ленин у карты ГОЭЛРО В. И. Ленин у карты ГОЭЛРО

Картина принадлежит кисти украинского живописца Леонида Шматько

Дилетант
Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне Планетологи объяснили полигональность «сердца» на Плутоне

Полигональность «сердца» на Плутоне создали процессы тепловой конвекции

N+1
«Женщин воспринимают как товар! Отвратительно!»: Анна Хилькевич об эйджизме «Женщин воспринимают как товар! Отвратительно!»: Анна Хилькевич об эйджизме

Анна Хилькевич высказалась о дискриминации женщин по возрасту

Cosmopolitan
10 причин никогда не садиться на диету 10 причин никогда не садиться на диету

Современные диетологи категорически против таких методов снижения веса. Почему?

Psychologies
Детство во время войны: каким получился «Белфаст» Кеннета Браны Детство во время войны: каким получился «Белфаст» Кеннета Браны

Черно-белый «Белфаст» Кеннета Браны

РБК
Открыть в приложении