Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Чистка зубов и ходьба: 10 неожиданных вещей, которые могут вызвать оргазм Чистка зубов и ходьба: 10 неожиданных вещей, которые могут вызвать оргазм

Знаешь ли ты, что можно испытать удовольствие от вещей, не связанных с сексом?

Cosmopolitan
От рабыни-славянки до султанши: история знаменитой красавицы Хюррем От рабыни-славянки до султанши: история знаменитой красавицы Хюррем

Прошло несколько сотен лет, но интерес людей к этой Хюррем не угасает

Cosmopolitan
5 технологий, которые ты видел в «Черном зеркале»: теперь это реально 5 технологий, которые ты видел в «Черном зеркале»: теперь это реально

Какие технологии предугадал сериал «Черное зеркало»?

Playboy
«Ты сейчас нарушаешь мои границы»: как происходит подмена понятий новой этики «Ты сейчас нарушаешь мои границы»: как происходит подмена понятий новой этики

Глава из книги «Сложные чувства» о новой реальности наших чувств

Forbes
Как Ульяна Суздалкина ушла из рекламы и стала шеф-поваром с рекомендацией Michelin Как Ульяна Суздалкина ушла из рекламы и стала шеф-поваром с рекомендацией Michelin

Ульяна Суздалкина решила все бросить, чтобы стать шеф-поваром

Forbes
Эмили все еще в Париже: второй сезон сериала про моду, Францию и любовь на троих Эмили все еще в Париже: второй сезон сериала про моду, Францию и любовь на троих

Каким получился второй сезон сериала «Эмили в Париже»

Cosmopolitan
Cтартап и суперстар Cтартап и суперстар

Мате Римац построил компанию, которая произвела электрический гиперкар

Robb Report
Какими были новогодние подарки в СССР (много фото) Какими были новогодние подарки в СССР (много фото)

Вспоминаем популярные и желанные подарки в СССР

Maxim
Реальная история людей с синей кровью и голубой кожей Реальная история людей с синей кровью и голубой кожей

История семьи, которая много лет скрывала свои особенности

Популярная механика
Правило № 69: Вот тебе под ушки белые подушки Правило № 69: Вот тебе под ушки белые подушки

Алексей Ситников объясняет, что внутри у подушки безопасности — деньги

Tatler
Ольга Арлаускас: «Все люди заслуживают внимания, одобрения и принятия» Ольга Арлаускас: «Все люди заслуживают внимания, одобрения и принятия»

Героиня номера – Ольга Арлаускас, известная работами на социальную тематику

Grazia
Страсть, родословная и бизнес: каким получился «Дом Gucci» Ридли Скотта Страсть, родословная и бизнес: каким получился «Дом Gucci» Ридли Скотта

Как фильм «Дом Gucci» раскрывает проблемы классовых привилегий, бизнеса, гендера

РБК
Шальные деньги изменили идею: для чего создавали NFT и почему в 2021 году столько об этом говорят Шальные деньги изменили идею: для чего создавали NFT и почему в 2021 году столько об этом говорят

Как NFT мог упростить авторское право?

VC.RU
Времени хватит Времени хватит

Лучшие бьюти-процедуры «на выход»

Добрые советы
Хорошие оценки и уборка по дому: за что из этого можно платить ребенку? Хорошие оценки и уборка по дому: за что из этого можно платить ребенку?

Некоторые родители платят своим детям за хорошие заслуги. Правильно ли это?

Cosmopolitan
Вставили сенсор от смартфона и добавили нейросети: зачем стартап Opal попытался заново изобрести веб-камеру Вставили сенсор от смартфона и добавили нейросети: зачем стартап Opal попытался заново изобрести веб-камеру

Получилось ли у стартап Opal создать «лучшее решение для удалённой работы»

VC.RU
«Слезная» подводка: расставляем акценты в зимнем макияже по примеру звезд «Слезная» подводка: расставляем акценты в зимнем макияже по примеру звезд

Звезды демонстрируют новую мейкап-фишку: "слезная" подводка

Cosmopolitan
Марфа Пешкова Марфа Пешкова

Не стало Марфы Пешковой — внучки Максима Горького и подруги Светланы Аллилуевой

Дилетант
Как учатся современные дети в России и что происходит с отечественной системой образования? Заменит ли дистанционное обучение офлайн? Отвечают учителя Как учатся современные дети в России и что происходит с отечественной системой образования? Заменит ли дистанционное обучение офлайн? Отвечают учителя

Esquire расспросил учителей о настоящем и будущем школьного образования

Esquire
80 м² 80 м²

Смелый дизайн в проекте Дарьи Васильковой и ее бюро Art Group.

AD
Вика Одинцова: 50 горячих фото и личная жизнь модели Вика Одинцова: 50 горячих фото и личная жизнь модели

Если у тебя еще нет в подписках этой горячей красотки, ты многое упускаешь

Playboy
Военные машины прошлого: тенсионные и торсионные орудия античности Военные машины прошлого: тенсионные и торсионные орудия античности

Когда появились и как выглядели первые машины войны античности?

Популярная механика
Вот тебе и чудо: 5 историй, когда на Новый год что-то пошло не так Вот тебе и чудо: 5 историй, когда на Новый год что-то пошло не так

В новогоднюю ночь порой случаются курьезные, глупые и смешные ситуации

Playboy
«Перестаньте жалеть тех, кто об этом не просил»: как я живу с одной рукой «Перестаньте жалеть тех, кто об этом не просил»: как я живу с одной рукой

Меня зовут Александра Вяткина и у меня с рождения отсутствует одна рука

Cosmopolitan
Как правильно загадывать желания в Новогоднюю ночь? 8 простых способов Как правильно загадывать желания в Новогоднюю ночь? 8 простых способов

Что сделать, чтобы желания точно исполнились?

Cosmopolitan
Как российские IT-компании борются с одной из самых больших уязвимостей в коде Java Как российские IT-компании борются с одной из самых больших уязвимостей в коде Java

Log4Shell — самая большая уязвимость в истории современных компьютеров

Forbes
Жертвы проклятия короля Тутанхамона и счастливчик, которому повезло избежать злого рока Жертвы проклятия короля Тутанхамона и счастливчик, которому повезло избежать злого рока

История девяти человек, которая может заставить вас поверить в проклятие фараона

ТехИнсайдер
Признания вежливых людей: “Садоводы” — история любви в декорациях тру-крайм Признания вежливых людей: “Садоводы” — история любви в декорациях тру-крайм

Мини сериал “Садоводы” о милейшей английской паре, сбежавшей во Францию

Esquire
Семейные ценности Семейные ценности

Самый громкий скандал разразился из-за наследства Олега Бурлакова

Forbes
Изотопы свинца в белилах картин голландских художников указали на смену сырья Изотопы свинца в белилах картин голландских художников указали на смену сырья

Ученые провели изотопный анализ белил в картинах голландских художников

N+1
Открыть в приложении