Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Тонкие и ломкие волосы: как подлечить и как ухаживать Тонкие и ломкие волосы: как подлечить и как ухаживать

Тонкие и ломкие волосы – проблема не новая. Но всё поправимо!

Cosmopolitan
Качаюсь на морозе Качаюсь на морозе

Как превратить холодное время года в самую горячую пору для тренировок

Men’s Health
С Новым годом! С Новым годом!

Предлагаем до нового года успеть сделать 5 добрых дел и загадать желания!

ПУСК
Установка Windows с флешки: пошаговая инструкция Установка Windows с флешки: пошаговая инструкция

В установке Windows 7, 8 или 10 с флешки нет ничего сложного

CHIP
AMD или Intel: чьи процессоры лучше AMD или Intel: чьи процессоры лучше

Разбираем самые сильные и слабые стороны процессоров Intel и AMD

CHIP
2400 лошадей под капотом: анонсирован проект шестиколесного, невероятно мощного электрокара от Hennessey Performance 2400 лошадей под капотом: анонсирован проект шестиколесного, невероятно мощного электрокара от Hennessey Performance

Джон Хеннесси задумал создать настоящего монстра из семейства электромобилей

Популярная механика
Когда врачи станут больше доверять ИИ при лечении больных Когда врачи станут больше доверять ИИ при лечении больных

Как изменится медицина, если начнет внедрять решения на основе ИИ?

Популярная механика
«Я шагаю по Сансет-бульвару». Каким получился дебютный роман Тарантино «Я шагаю по Сансет-бульвару». Каким получился дебютный роман Тарантино

Размышляем о кинематографическом наследии и литературном дебюте Тарантино

РБК
43 м² 43 м²

Цветовая гамма в квартире оттеняет живопись из коллекции хозяйки

AD
Автор особого назначения Автор особого назначения

Мария Степанова о романах Татьяны Устиновой

Weekend
Визажист и бизнесмен Елена Крыгина —  Forbes: «Мне важно круто продать компанию» Визажист и бизнесмен Елена Крыгина —  Forbes: «Мне важно круто продать компанию»

Елена Крыгина — о том, почему она производит косметику в России

Forbes
Разгадали знак «бесконечность» Разгадали знак «бесконечность»

Что поможет нам оставаться молодыми и каковы наши шансы на бессмертие?

Vogue
«У владельцев есть искушение превратить компании в кеш-машину» «У владельцев есть искушение превратить компании в кеш-машину»

Почему Forbes выбрал первого вице-премьера Андрея Белоусова регулятором года?

Forbes
5 пунктов из ПДД, которые не помнит почти никто: самые сложные вопросы 5 пунктов из ПДД, которые не помнит почти никто: самые сложные вопросы

5 самых сложных дорожных ситуаций, правильные действия в которых помнят единицы

Популярная механика
Страсть, родословная и бизнес: каким получился «Дом Gucci» Ридли Скотта Страсть, родословная и бизнес: каким получился «Дом Gucci» Ридли Скотта

Как фильм «Дом Gucci» раскрывает проблемы классовых привилегий, бизнеса, гендера

РБК
Можно ли управлять эмоциональным «похмельем»? Объясняет психолог Можно ли управлять эмоциональным «похмельем»? Объясняет психолог

Что такое эмоциональное «похмелье» и как им управлять?

Inc.
15-летний капитал 15-летний капитал

Какие достижения недавнего прошлого мы возьмем с собой в будущее

РБК
Водолей – холодный, Рыбы – тихие. Самый темпераментный знак зодиака – кто это? Водолей – холодный, Рыбы – тихие. Самый темпераментный знак зодиака – кто это?

Какие знаки зодиака отличаются страстным, ярким темпераментом

Cosmopolitan
Наследница и новая глава империи Zara: кто такая Марта Ортега Перес Наследница и новая глава империи Zara: кто такая Марта Ортега Перес

Марта Ортега Перес, дочь одного из самых богатых людей планеты

РБК
Мария Скобцова: как русская поэтесса Серебряного века стала святой Мария Скобцова: как русская поэтесса Серебряного века стала святой

Мария Скобцова (в миру Елизавета) прожила удивительную и очень сложную жизнь

Cosmopolitan
Женские потребности и хрупкое мужское эго. Приведет ли равноправие к исчезновению секса Женские потребности и хрупкое мужское эго. Приведет ли равноправие к исчезновению секса

Приведет ли равенство полов к исчезновению секса

СНОБ
Была ли пластика? Как стареют звезды «Секса в большом городе» — разбирает хирург Была ли пластика? Как стареют звезды «Секса в большом городе» — разбирает хирург

Как сильно звезды "Секса в большом городе" изменились за два десятка лет

Cosmopolitan
Как сменить профессию и не пожалеть об этом. 3 совета от хедхантера Алены Владимирской Как сменить профессию и не пожалеть об этом. 3 совета от хедхантера Алены Владимирской

Как найти новую специальность?

СНОБ
6 неожиданных способов лечения простуды 6 неожиданных способов лечения простуды

Исцеляющая подборка народных методов лечения допеницеллиновой эры

Maxim
Фабрика грез с вашим личным участием Фабрика грез с вашим личным участием

Тимофей Кулябин о том, в кого он стреляет

Weekend
Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака Как Генри Кавилл полюбил польский фольклор и превратился в образцового Ведьмака

Данил Леховицер поговорил с исполнителем главной роли Генри Кавиллом

Esquire
Жасмин: «Я никогда не беру работу в Новый год» Жасмин: «Я никогда не беру работу в Новый год»

Певица подвела итоги года и рассказала о своем участии в новогоднем мюзикле

Cosmopolitan
Нетронутая земля Нетронутая земля

Чукотка: поездка сюда будет стоить дороже, чем на Аляску

Отдых в России
Кричащий кэмп: каким получился второй сезон «Эмили в Париже» Кричащий кэмп: каким получился второй сезон «Эмили в Париже»

Продолжение сериала о жизни легкомысленной сммщицы в Париже

РБК
Магнитометры улучшили качество и скорость нейровизуализации Магнитометры улучшили качество и скорость нейровизуализации

Как можно усовершенствовать существующие методы нейровизуализации

N+1
Открыть в приложении