Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

С Новым годом! С Новым годом!

Предлагаем до нового года успеть сделать 5 добрых дел и загадать желания!

ПУСК
Между принтером и кофемашиной: 7 фильмов о рабочих романах Между принтером и кофемашиной: 7 фильмов о рабочих романах

Рабочие романы в кино: он посмотрел на нее поверх бумаг и увидел, как она хороша

Cosmopolitan
Обыкновенная генетта Обыкновенная генетта

Генетта — это редкость, экзотика. Чего это она вдруг «обыкновенная»?

Weekend
«Синдром Обломова»: как преодолеть пассивность «Синдром Обломова»: как преодолеть пассивность

Что делать, если пассивность входит в привычку?

Psychologies
Квартира, замок, пещера, подземелье Квартира, замок, пещера, подземелье

10 американских кинодомов в 10 цифрах

Weekend
Как кешью помогает здоровью: 8 научных фактов Как кешью помогает здоровью: 8 научных фактов

Чем полезен и как может навредить кешью, сколько его можно есть?

РБК
Астрологические близнецы: что объединяет таких разных Айзу и Варнаву Астрологические близнецы: что объединяет таких разных Айзу и Варнаву

При всех своих различиях Айза Долматова и Екатерина Варнава всё-таки похожи

Cosmopolitan
Роботы, искусственный интеллект и мир будущего: что почитать любителям фантастики Роботы, искусственный интеллект и мир будущего: что почитать любителям фантастики

Книги, в которых уже можно угадать настоящее

Playboy
Спорт в любое время года: можно ли заниматься бегом зимой Спорт в любое время года: можно ли заниматься бегом зимой

Что необходимо знать о беге при низких температурах и как бегать правильно

Популярная механика
Страшные сказки: за что актеры ненавидели режиссера Александра Роу Страшные сказки: за что актеры ненавидели режиссера Александра Роу

Когда-то режиссера Александра Роу недолюбливали и актеры, и чиновники

Cosmopolitan
Директор фонда «Дети Наши» — Forbes: «НКО и бизнес друг друга опыляют» Директор фонда «Дети Наши» — Forbes: «НКО и бизнес друг друга опыляют»

Варвара Пензова рассказывает, как подружить бизнес с благотворительностью

Forbes
Детеныши «единорогов» Детеныши «единорогов»

Forbes составил первый рейтинг самых многообещающих стартапов

Forbes
Ритуал викингов «Кровавый орёл» был анатомически возможен Ритуал викингов «Кровавый орёл» был анатомически возможен

«Кровавый орёл» — выдумка или реально существовавший ритуал?

Популярная механика
16-летнее наблюдение за парой пульсаров с рекордной точностью подтвердило Общую теорию относительности 16-летнее наблюдение за парой пульсаров с рекордной точностью подтвердило Общую теорию относительности

Астрофизики проверили предсказания Общей теории относительности

N+1
Машина времени: 8 самых старинных отелей мира, в которых ты можешь остановиться прямо сейчас Машина времени: 8 самых старинных отелей мира, в которых ты можешь остановиться прямо сейчас

Старинные отели мира от Кейптауна до Львова

Playboy
Сезон открыт: как правильно выбрать экипировку для катания на горных лыжах или сноуборде Сезон открыт: как правильно выбрать экипировку для катания на горных лыжах или сноуборде

Как выбрать горнолыжную экипировку правильно? Как за ней ухаживать?

Популярная механика
Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти

Филиппо Томмазо Маринетти — поэт-скандалист, вождь итальянского футуризма

Esquire
Перестают спать и умирают: ужасная болезнь, которую не умеют лечить Перестают спать и умирают: ужасная болезнь, которую не умеют лечить

Симптомы заболевания кошмарны, лечения от нее нет, а прогноз неутешителен

Cosmopolitan
«Перестаньте жалеть тех, кто об этом не просил»: как я живу с одной рукой «Перестаньте жалеть тех, кто об этом не просил»: как я живу с одной рукой

Меня зовут Александра Вяткина и у меня с рождения отсутствует одна рука

Cosmopolitan
Зимняя хандра Зимняя хандра

8 правил, которые помогут не допустить подавленного состояния

Лиза
Очень плохие девочки: как женские банды сукэбан держали в страхе Японию Очень плохие девочки: как женские банды сукэбан держали в страхе Японию

Кто такие сукэбан, откуда они взялись и почему держали в страхе всю Японию?

Cosmopolitan
7 причин есть морскую капусту каждый день 7 причин есть морскую капусту каждый день

Морская капуста — настоящий суперфуд

РБК
Это наша земля Это наша земля

Какими бывают и как выглядят почвы России

N+1
Все не так, как на самом деле Все не так, как на самом деле

Не все то эко, что им называют. 10 наиболее живучих «зеленых» сказок

Playboy
Палеогенетики обнаружили важность родства при захоронениях в длинном кургане раннего неолита Палеогенетики обнаружили важность родства при захоронениях в длинном кургане раннего неолита

Палеогенетики исследовали останки захороненных в кургане эпохи раннего неолита

N+1
Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным

Физики исследовали влияние эффектов когерентности

N+1
Неожиданные образы и эксперименты с укладкой — почему парики снова в тренде Неожиданные образы и эксперименты с укладкой — почему парики снова в тренде

Парик становится неотъемлемым бьюти-аксессуаром

Cosmopolitan
80 м² 80 м²

Интерьер в насыщенной цветовой гамме, оформленный Антониной Белинской

AD
Как вернуть некачественный товар: о законах простыми словами Как вернуть некачественный товар: о законах простыми словами

Как вернуть покупку?

CHIP
Зеленый свет: рисуем стрелки неоновым лайнером к Новому году и Рождеству Зеленый свет: рисуем стрелки неоновым лайнером к Новому году и Рождеству

Подвести глаза неоновым зеленым лайнером. Уже испугалась?

Cosmopolitan
Открыть в приложении