Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Dreszcz rozkoszy! Dreszcz rozkoszy!

В очередной раз мы восхищаемся Джоанной Крупой

Maxim
На чем реально ездят звезды Голливуда? На чем реально ездят звезды Голливуда?

Люди, имеющие миллионы долларов, иногда покупают неожиданные автомобили

Maxim
«Telegram нужен как независимый проект»: как Дуров пытался найти деньги на мессенджер и запустил рекламу «Telegram нужен как независимый проект»: как Дуров пытался найти деньги на мессенджер и запустил рекламу

О расходах, монетизации и причинах появления «раздражающей» рекламы в Telegram

VC.RU
В коктейле главное — баланс В коктейле главное — баланс

Бармены о новых идеях и трендах, предпочтениях гостей и отношениях с поварами

Bones
Тень отцов Тень отцов

Новогодние каникулы — волшебная пора, когда никто не работает и не учится

Men’s Health
Исследование: россияне работают больше, чем японцы и американцы Исследование: россияне работают больше, чем японцы и американцы

Россияне работают в среднем более 1,8 тыс. часов в год

Inc.
Будущее наступило: 5 направлений, где квантовая криптография будет незаменима Будущее наступило: 5 направлений, где квантовая криптография будет незаменима

Квантовая криптография и области её применения

Популярная механика
Что такое метеозависимость и как ее лечить, советы врача Что такое метеозависимость и как ее лечить, советы врача

Для многих погода становится тяжелым испытанием из-за метеозависимости

РБК
Jeffery Quad: лучший полноприводный грузовик в мире Jeffery Quad: лучший полноприводный грузовик в мире

Полноприводный грузовик Jeffery Quad

Популярная механика
Как выбрать аромат для дома Как выбрать аромат для дома

Как правильно подобранный аромат помогает справиться со стрессом и хандрой?

Psychologies
«Открытая рана, натертая солью»: что такое «женское обрезание» и как с ним борются «Открытая рана, натертая солью»: что такое «женское обрезание» и как с ним борются

Из всех живущих сегодня женщин не менее 200 млн подверглись «женскому обрезанию»

Forbes
Самые модные образы зимы — 8 правил, как стильно сочетать одежду в этом сезоне Самые модные образы зимы — 8 правил, как стильно сочетать одежду в этом сезоне

Какие комбинации вещей будут наиболее актуальны этой зимой

Cosmopolitan
Осознанная работа с неосознанными действиями: разбираемся, как внедрять в жизнь новые привычки Осознанная работа с неосознанными действиями: разбираемся, как внедрять в жизнь новые привычки

Можно ли осознанно изменить свои привычки?

Популярная механика
Турецкие ихтиологи переоткрыли «вымершую» рыбу спустя почти 50 лет Турецкие ихтиологи переоткрыли «вымершую» рыбу спустя почти 50 лет

Ихтиологи переоткрыли редкую рыбу — батманского гольца

N+1
8 лучших сериалов о предпринимателях 2021 года 8 лучших сериалов о предпринимателях 2021 года

Эти истории, которые способны удивить или замотивировать вас заняться бизнесом

Inc.
EdTech-стартап основателя Softline привлек $4 млн на экспансию за рубежом EdTech-стартап основателя Softline привлек $4 млн на экспансию за рубежом

Платформа для дистанционного обучения Educate Online привлекла $4 млн

Forbes
Грозный зовет в ночь Грозный зовет в ночь

Список из шести интересных мест, которые стоит посетить ночью в Грозном

Отдых в России
Необычные приветственные комплименты: как встречают гостей в отелях мира Необычные приветственные комплименты: как встречают гостей в отелях мира

Получить от проживания в отеле больше, чем ты ожидаешь, всегда приятно

Cosmopolitan
Что такое анорексия: симптомы, причины, лечение Что такое анорексия: симптомы, причины, лечение

Что вызывает анорексию, каковые её последствия и как её вылечить?

РБК
Перелетные птицы оказались светлее оседлых Перелетные птицы оказались светлее оседлых

Как светлая окраска помогает перелетным птицам?

N+1
«Муж назвал это бредом. Мне было больно»: Ольга Бузова пожаловалась на Тарасова «Муж назвал это бредом. Мне было больно»: Ольга Бузова пожаловалась на Тарасова

Ольга Бузова эмоционально высказалась о своем союзе с Тарасовым

Cosmopolitan
Улыбаемся и машем Улыбаемся и машем

Хватит уже планировать – пора начинать жить!

Добрые советы
Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы

Если оно шевелится, скорее всего, у него есть характер

Популярная механика
Не морковкой единой Не морковкой единой

6 витаминов, которые помогут поддержать и улучшить зрение

Лиза
Искусственный интеллект научился распознавать азиатские языки лучше человека: корейский, японский и китайский Искусственный интеллект научился распознавать азиатские языки лучше человека: корейский, японский и китайский

Что для ИИ представляют собой азиатские языки.

Популярная механика
65 м² 65 м²

Дизайн квартиры от BHD Studio начался с большой яркой картины

AD
Илон Маск рекомендует: пять книг, которые стоит прочитать Илон Маск рекомендует: пять книг, которые стоит прочитать

Книги, которые рекомендует Илон Маск

Forbes
Сердца каннибалов: чем удивила ближайшая к Земле пара гигантских черных дыр Сердца каннибалов: чем удивила ближайшая к Земле пара гигантских черных дыр

Ученые нашли следы крупнейшей катастрофы, произошедшей миллиарды лет назад

Forbes
«Чувствую себя лучше, чем в 20»: как исполнить все свои мечты на пенсии «Чувствую себя лучше, чем в 20»: как исполнить все свои мечты на пенсии

История нашей читательницы, которая в 60 лет не побоялась сменить профессию

Psychologies
87 м² 87 м²

Интерьер с жизнерадостными оттенками Бали по проекту бюро Salmon Lair

AD
Открыть в приложении