Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

То, как вы ссоритесь, может многое рассказать о вашей паре То, как вы ссоритесь, может многое рассказать о вашей паре

Распространенные сценарии конфликтов в отношениях

Psychologies
«Мы собрали одну из самых больших «Мы собрали одну из самых больших

Как Apple создает новые продукты?

VC.RU
Какое-то волшебство! Какое-то волшебство!

Наши героини не верили в силу гаданий, но желания загадали, и они исполнились

Лиза
Театр дяди Васи Театр дяди Васи

Знакомимся с хуторским колоритом в природно-ландшафтном парке Ломы

Отдых в России
Наталья Рудова: «Мужчина должен проявлять инициативу» Наталья Рудова: «Мужчина должен проявлять инициативу»

Актриса рассказала о фильме «Свингеры», секретах красоты и хейтерах

Cosmopolitan
Не для инвесторов, а для рабочего класса: почему в Китае растёт рынок дешёвых мини-электрокаров Не для инвесторов, а для рабочего класса: почему в Китае растёт рынок дешёвых мини-электрокаров

Пенсионеры, мигранты и малообеспеченные выбирают миниатюрный электротранспорт

VC.RU
Придуманная жизнь Придуманная жизнь

Почему основателя Group-IB Илью Сачкова обвиняют в госизмене

Forbes
Развод по-французски Развод по-французски

Марта Ришар осталась в истории как человек, закрывший все публичные дома

Playboy
На Большой Садовой На Большой Садовой

В квартире с ярким эклектичным интерьером смешались разные стили и эпохи

SALON-Interior
Дотянуть до каникул: лучшие комедии Netflix Дотянуть до каникул: лучшие комедии Netflix

Топ-5 комедийных сериалов и фильмов Netflix

Forbes
Не предавай свои мечты: певица NIKKA и ее путь к успеху! Не предавай свои мечты: певица NIKKA и ее путь к успеху!

Певица NIKKA — о том, как поражение и неудачи становятся началом успеха

Cosmopolitan
Аллергия на алкоголь: что это такое и как ее лечить Аллергия на алкоголь: что это такое и как ее лечить

Что такое аллергия на алкоголь и как с ней жить

РБК
Поверила в себя Поверила в себя

Юлия Снигирь рассказала, как персонаж заставил ее пересмотреть отношение к себе

Grazia
GUMA GUMA

Исполнительница «Стеклянной» Настя Гуменюк рассказала о своем творческом пути

ЖАРА Magazine
70 м² 70 м²

Визуальные хитрости в квартире по проекту Анастасии Кузнецовой

AD
Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики

Коллаборация физиков разобралась с поведением толпы во время бычьих бегов

N+1
«Мы разрушители стереотипов!» «Мы разрушители стереотипов!»

Антон Лаврентьев и Алина Астровская — о своем творчестве, семье и терапии

OK!
Придется пересмотреть дважды: 10 фото, от которых взрывается мозг Придется пересмотреть дважды: 10 фото, от которых взрывается мозг

Поймать такой момент специально не получится!

Cosmopolitan
«Синдром Обломова»: как преодолеть пассивность «Синдром Обломова»: как преодолеть пассивность

Что делать, если пассивность входит в привычку?

Psychologies
Кремниевая механика: как достигается атомная точность хода часов Кремниевая механика: как достигается атомная точность хода часов

В учебниках каменный, бронзовый и железный века сменятся веком кремния

Популярная механика
Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей

Как стирать вещи, чтобы они не портились?

CHIP
Осознанная работа с неосознанными действиями: разбираемся, как внедрять в жизнь новые привычки Осознанная работа с неосознанными действиями: разбираемся, как внедрять в жизнь новые привычки

Можно ли осознанно изменить свои привычки?

Популярная механика
Назад в прошлое: отправляемся в путешествие по «Государевой дороге» Назад в прошлое: отправляемся в путешествие по «Государевой дороге»

Туристический маршрут «Государева дорога»

Лиза
«Год Тигра встречаю в новом платье»: Анна Бегунова о новогодних традициях «Год Тигра встречаю в новом платье»: Анна Бегунова о новогодних традициях

Анна Бегунова подвела итоги 2021-го и рассказала, как готовится к новому году

Cosmopolitan
Когда жена — настоящий крокодил: 5 самых странных браков Когда жена — настоящий крокодил: 5 самых странных браков

Любовь зла, полюбишь и...

Playboy
Почему дергается глаз и что с этим делать? Почему дергается глаз и что с этим делать?

Как избавиться от нервного тика глаз и когда пора бить тревогу?

РБК
А по-хорошему нельзя? А по-хорошему нельзя?

Иногда позитив – это опасно

Cosmopolitan
Алексей Ивашов: «Отец ушел из дома, и на этот раз все могло закончиться разводом» Алексей Ивашов: «Отец ушел из дома, и на этот раз все могло закончиться разводом»

В кино я наконец повидал родителей: Светлану Светличную и Владимира Ивашова

Коллекция. Караван историй
Коротко о главном Коротко о главном

Сценарист и режиссер Надин Лабаки о ее коротком метре

Harper's Bazaar
Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы Характеры животных: пауки-социалисты и робкие рыбы

Если оно шевелится, скорее всего, у него есть характер

Популярная механика
Открыть в приложении