Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Муж брал кредиты мне на наркотики: история бывшей амфетаминщицы Муж брал кредиты мне на наркотики: история бывшей амфетаминщицы

Как нашей героине удалось завязать с наркотиками и почему «больше никогда»

Cosmopolitan
10 антиутопий и их экранизации 10 антиутопий и их экранизации

Выдающиеся антиутопии, которые можно не только почитать, но и посмотреть

СНОБ
Примесь кислорода помогла электросинтезу аммиака Примесь кислорода помогла электросинтезу аммиака

Химики исследовали влияние кислорода на реакцию получения аммиака

N+1
Улыбаемся и машем Улыбаемся и машем

Хватит уже планировать – пора начинать жить!

Добрые советы
Продолжаем мотосезон Продолжаем мотосезон

Зимой мотосезон не заканчивается!

Men’s Health
Тренды 2022: аудиоформат возвращается в топы Тренды 2022: аудиоформат возвращается в топы

Как научиться воспринимать информацию на слух?

Популярная механика
Приманка для топа: как стартапу привлечь опытного менеджера Приманка для топа: как стартапу привлечь опытного менеджера

Как подобрать подходящего управленца и чем его можно заманить в стартап

Inc.
Извержение как конец света: 10 фактов о супервулканах Извержение как конец света: 10 фактов о супервулканах

Извержение супервулкана: мыслимый конец света, который нельзя предотвратить

Популярная механика
18 любимых фильмов Киану Ривза — от «Большого Лебовски» до «Заводного апельсина» 18 любимых фильмов Киану Ривза — от «Большого Лебовски» до «Заводного апельсина»

Киану Ривз поделился своим списком любимых фильмов в интервью

Esquire
Смена имени, сожжение знаменитостей и камень в подарок: 10 необычных новогодних традиций со всего мира Смена имени, сожжение знаменитостей и камень в подарок: 10 необычных новогодних традиций со всего мира

Странные новогодние традиции

Playboy
Нас догонят Нас догонят

Иван Давыдов о сериале «След»

Weekend
Как душе угодно Как душе угодно

Спасение утопающих в сезонной хандре больше не дело рук самих утопающих

Harper's Bazaar
Шесть раз поверь Шесть раз поверь

В наши дни вести здоровый образ жизни без калькулятора невозможно

Men’s Health
Все о холестерине: что это такое и нужно ли его снижать Все о холестерине: что это такое и нужно ли его снижать

Контроль за уровнем холестерина — надежный способ защитить сердце от заболеваний

РБК
Под какао и мандарины: 14 рождественских фильмов на Netflix Под какао и мандарины: 14 рождественских фильмов на Netflix

Киномарафон классических (а то и приторных) праздничных фильмов

Esquire
Как прошла первая дизайн-конференция Сбера SberDesign Conf Как прошла первая дизайн-конференция Сбера SberDesign Conf

Сбер провел свою первую глобальную конференцию по дизайну

РБК
«Для ветеранов виртуальной реальности это более глянцевый клон VRChat»: первые отзывы о метавселенной Horizon Worlds «Для ветеранов виртуальной реальности это более глянцевый клон VRChat»: первые отзывы о метавселенной Horizon Worlds

Журналисты называют платформу смесью из Roblox и VRCha

VC.RU
Польза и вред мандаринов для здоровья: советы врача Польза и вред мандаринов для здоровья: советы врача

Разбираемся, чем могут быть полезны мандарины

РБК
Думали, что это дисбактериоз: у меня нашли рак и удалили часть кишечника Думали, что это дисбактериоз: у меня нашли рак и удалили часть кишечника

Наша героиня о том, как ей удалось вылечить рак желудочно-кишечного тракта

Cosmopolitan
Касторовое масло: применение, польза, научные данные Касторовое масло: применение, польза, научные данные

Чем полезно касторовое масло и как действует на организм?

РБК
Волшебная банка: вся правда о протеине Волшебная банка: вся правда о протеине

Протеин — кому, когда и сколько надо

Playboy
75 м² 75 м²

Ритмичные линии в проекте Марии Степановой навеяны соседними панельными домами

AD
Как избавиться от мозолей и научиться правильно выбирать обувь Как избавиться от мозолей и научиться правильно выбирать обувь

Несколько советов, чтобы шагать было весело

Playboy
Дарсонваль для лица: как им правильно пользоваться Дарсонваль для лица: как им правильно пользоваться

Что такое Дарсонваль и как его использовать?

Cosmopolitan
Sehnsucht по родине Sehnsucht по родине

Анна Толстова о Константине Васильеве

Weekend
Австралийский физик уточнил понятие нейтринного пола в физике темной материи Австралийский физик уточнил понятие нейтринного пола в физике темной материи

Высота этого пола иногда на порядок отличается от используемого ранее

N+1
Создаем домашний сервер: теория и основы Создаем домашний сервер: теория и основы

Особенности домашних серверов, их виды и ключевые характеристики

CHIP
Пусть бегут неуклюже Пусть бегут неуклюже

Новые технологии и пандемия породили новый вид театра — спектакль-прогулку

Robb Report
История о том, как ветеран ВВС США сделал из военного самолета дом на колесах История о том, как ветеран ВВС США сделал из военного самолета дом на колесах

Ветеран ВВС США превратил самолет в роскошный дом на колесах

Популярная механика
Вычитание фононов с помощью света сделало звук неклассическим Вычитание фононов с помощью света сделало звук неклассическим

Физики продемонстрировали возможность вычитания фононов из резонатора

N+1
Открыть в приложении