Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Робопчелу научили садиться по-комарьи Робопчелу научили садиться по-комарьи

Инженеры разработали шасси для миниатюрного орнитоптера RoboBee

N+1
Лунная диета. Прощайте, лишние килограммы Лунная диета. Прощайте, лишние килограммы

Луна управляет не только приливами и отливами в морях и океанах

Лиза
Генетики получили полные геномы 6 видов человекообразных обезьян Генетики получили полные геномы 6 видов человекообразных обезьян

Ученые секвенировали полные геномы шести видов человекообразных обезьян

ТехИнсайдер
Кто такой Генри Форд и как ему удалось построить автомобильную империю Кто такой Генри Форд и как ему удалось построить автомобильную империю

Человек, который стал не только символом автомобилизации, но и изменил мир

РБК
Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины» Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины»

Ученые показали, что собаки также как и человек страдают от лихорадки долины

ТехИнсайдер
Шкала пригодности: 3 способа понять, правильный ли человек рядом с вами Шкала пригодности: 3 способа понять, правильный ли человек рядом с вами

Поиск единственного и неповторимого может занять много времени. Что же делать?

Psychologies
Что будет, если засунуть голову в ускоритель частиц? Анатолий Бугорский поделился своим горьким опытом Что будет, если засунуть голову в ускоритель частиц? Анатолий Бугорский поделился своим горьким опытом

13 июля 1978 года ускоритель У-70 разделил жизнь Анатолия на "до" и "после"

ТехИнсайдер
В пустыне Негев нашли десятки скелетов женщин! Возможно, это ритуальные жрицы любви В пустыне Негев нашли десятки скелетов женщин! Возможно, это ритуальные жрицы любви

Израильские ученые нашил необычное захоронение возрастом не менее 2500 лет

ТехИнсайдер
Привет, как дела, что делаешь? Привет, как дела, что делаешь?

Маяковский, Чехов или Булгаков: разгадай своего собеседника в мессенджере

VOICE
Американские студенты одинаково сдали экзамены очно и онлайн Американские студенты одинаково сдали экзамены очно и онлайн

Возможность списать во время онлайн-экзамена не принесла особой выгоды

N+1
«Поля-двойники»: как Игорь Вулох вписывается в общий портрет русских нонконформистов «Поля-двойники»: как Игорь Вулох вписывается в общий портрет русских нонконформистов

Почему без Игоря Вулоха нельзя представить неофициальное искусство CCCР?

Forbes
«Я плакал от обиды»: бывший бойфренд Николь Кидман рассказал, как она сбежала от него к Тому Крузу «Я плакал от обиды»: бывший бойфренд Николь Кидман рассказал, как она сбежала от него к Тому Крузу

Отношения Маркуса Грэма с Николь Кидман разрушились из-за голливудского актера

VOICE
Говорящие книги, пошаговая навигация и виртуальные ассистенты: полезные приложения для незрячих пользователей Говорящие книги, пошаговая навигация и виртуальные ассистенты: полезные приложения для незрячих пользователей

Приложения позволили незрячим стать более независимыми. Вот подборка!

ТехИнсайдер
Природные антидепрессанты: 9 продуктов, которые лучше всего поднимают настроение Природные антидепрессанты: 9 продуктов, которые лучше всего поднимают настроение

Эти продукты помогают бороться с плохим настроеним

ТехИнсайдер
Связанные одной лодкой Связанные одной лодкой

16 фактов про «Yellow Submarine»

Weekend
Из чего сделана девчонка: 5 фильмов, вдохновивших Грету Гервиг на создание «Барби» Из чего сделана девчонка: 5 фильмов, вдохновивших Грету Гервиг на создание «Барби»

Как эти неординарные фильмы вдохновили Грету Гервиг?

Правила жизни
Только для женщин. В чем причина болезненных месячных Только для женщин. В чем причина болезненных месячных

Дискомфорт во время месячных испытывают многие женщины, но иногда бывает и хуже

Лиза
Как справиться с сенсорной перегрузкой? Как справиться с сенсорной перегрузкой?

Почему даже экстравертам иногда так хочется отдохнуть от бешеного ритма жизни?

Здоровье
Лисьи глазки: как нарисовать и как получить долгосрочный эффект Лисьи глазки: как нарисовать и как получить долгосрочный эффект

Как добиться эффекта «лисьих глазок»? Отвечают косметический хирург и визажист

РБК
Вода: сколько пить в литрах? Вода: сколько пить в литрах?

Правильный питьевой режим — что это за зверь?

Здоровье
Судьба нерезидента: главные налоговые и валютные проблемы при работе из-за рубежа Судьба нерезидента: главные налоговые и валютные проблемы при работе из-за рубежа

Какие проблемы могут возникнуть при дистанционной работе за пределами России?

Forbes
Трогательный момент: зачем нужны прикосновения — ответ ученых Трогательный момент: зачем нужны прикосновения — ответ ученых

Прикосновения обладают целительной силой

Psychologies
Как предотвратить потерю мышц при похудении Как предотвратить потерю мышц при похудении

Увы, но наш организм не может просто терять жир

ТехИнсайдер
Как стать уверенной в себе, если твое детство прошло в неблагополучной семье? Как стать уверенной в себе, если твое детство прошло в неблагополучной семье?

Как справиться с неуверенностью в себе?

VOICE
Ведро из отходов и дом трех религий: лучшие дизайнерские проекты по версии Monocle Ведро из отходов и дом трех религий: лучшие дизайнерские проекты по версии Monocle

Экопроект, фотоаппарат и мечеть: самые интересные дизайнерские проекты 2023 года

Forbes
Душевная пустота: что это и как ее правильно заполнять — 5 шагов Душевная пустота: что это и как ее правильно заполнять — 5 шагов

Откуда берутся апатия и чувство безысходности?

Psychologies
Donda Academy: что мы знаем о частной христианской школе Канье Уэста и зачем она ему Donda Academy: что мы знаем о частной христианской школе Канье Уэста и зачем она ему

Как устроена частная христианская школа Уэста и почему ее критикуют учителя

Forbes
5 популярных физических упражнений, от которых практически нет пользы 5 популярных физических упражнений, от которых практически нет пользы

Эти упражнения — ложные друзья каждого ЗОЖника

Maxim
На пьяном корабле. Кто такой Артюр Рембо На пьяном корабле. Кто такой Артюр Рембо

Как жил и писал Артюр Рембо

СНОБ
Покровительница христианских народов: как Россия боролась за влияние на Балканах Покровительница христианских народов: как Россия боролась за влияние на Балканах

Как обрастала мифами история отношений России и Западных Балкан?

Forbes
Открыть в приложении