Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Жидкий свет сымитировал черную дыру Жидкий свет сымитировал черную дыру

Как ученые заставили поток поляритонов вести себя подобно черной дыре

N+1
Покровительница христианских народов: как Россия боролась за влияние на Балканах Покровительница христианских народов: как Россия боролась за влияние на Балканах

Как обрастала мифами история отношений России и Западных Балкан?

Forbes
Гейдельбергский человек из Петралонской пещеры умер не меньше 277 тысяч лет назад Гейдельбергский человек из Петралонской пещеры умер не меньше 277 тысяч лет назад

Как ученые установили датировку древнего черепа из пещеры Петралона

N+1
Орден бегинок: как в Средневековой Европе появились независимые женские объединения Орден бегинок: как в Средневековой Европе появились независимые женские объединения

Что делать, если родилась в Европе Средних веков, но к замужеству душа не лежит?

Forbes
«Тест на старика»: а вы сможете его пройти? «Тест на старика»: а вы сможете его пройти?

Если у вас есть пять минут, предлагаем испытать свои силы в тесте на старика

Maxim
«Бурят наудачу»: почему стартапы бросились искать запасы природного водорода «Бурят наудачу»: почему стартапы бросились искать запасы природного водорода

В мире могут существовать «астрономические» запасы «геологического» водорода

Forbes
Как записать мужа в телефоне? Как записать мужа в телефоне?

Почему бы не придумать оригинальное имя для мужа в смартфоне?

Psychologies
В фокусе В фокусе

Проекты ISRO – один из крупнейших экспортных контрактов Криогенмаша

Прогресс
Британские археологи поразились открытию 25 ям времен мезолита Британские археологи поразились открытию 25 ям времен мезолита

В Линмере, Бедфордшир больше "монументальных" ям, чем где-либо еще в Англии

ТехИнсайдер
Кевин Уилсон: «Не время паниковать». Ностальгическая книга о взрослении Кевин Уилсон: «Не время паниковать». Ностальгическая книга о взрослении

Глава из откровенного и точного романа о взрослении Кевина Уилсона

СНОБ
Неуверенный пользователь: как выстроить работу сотрудников с новыми технологиями Неуверенный пользователь: как выстроить работу сотрудников с новыми технологиями

Почему сотрудники не всегда рады новым технологиям?

Forbes
Ландшафты утренней звезды Ландшафты утренней звезды

Как же на самом деле выглядит Венера?

Наука и жизнь
Топ-7 неожиданных продуктов, в которых содержится огромное количество сахара: худеющие, будьте бдительны! Топ-7 неожиданных продуктов, в которых содержится огромное количество сахара: худеющие, будьте бдительны!

Сахар - коварный продукт, который может прятаться во многих любимых нами блюдах

ТехИнсайдер
Фокус на джунов: почему в компаниях растет спрос на молодых специалистов Фокус на джунов: почему в компаниях растет спрос на молодых специалистов

На фоне кадрового голода бизнес стал чаще нанимать вчерашних выпускников

Forbes
5 главных книг о Владимире Набокове, которые помогут лучше его понять 5 главных книг о Владимире Набокове, которые помогут лучше его понять

Пять главных книг, которые можно прочитать о Набокове

Правила жизни
Ловушка Джокера: история Арлекина Ненависти от Фингера до Леджера Ловушка Джокера: история Арлекина Ненависти от Фингера до Леджера

Пройдемся по основным вехам жизни Джокера

Правила жизни
Секреты китайского автомира. Что полезно знать о машинах из Поднебесной Секреты китайского автомира. Что полезно знать о машинах из Поднебесной

Как Китай поставляет нам машины уже прямиком из будущего

СНОБ
Кому и зачем нужна эталонная сигарета и почему можно спокойно удалить шагомер Кому и зачем нужна эталонная сигарета и почему можно спокойно удалить шагомер

Книга Джеймса Винсента расскажет о многих интересных исторических аспектах

Forbes
Стыдные привычки, которые нам подарил СССР Стыдные привычки, которые нам подарил СССР

Если вам больше 40 лет, то перечисленные рефлексы вы уже в себе не переборете

Maxim
Как скрыть недостатки фигуры в летних образах: лайфхаки против Как скрыть недостатки фигуры в летних образах: лайфхаки против

Эти модные трюки помогут скрыть недостатки фигуры

VOICE
Огонь желания: как сохранить либидо в отношениях — интервью психоаналитиков Огонь желания: как сохранить либидо в отношениях — интервью психоаналитиков

Влечение непредсказуемо, загадочно, и мы не можем напрямую им управлять

Psychologies
Джентльменские клубы наоборот: как женщины создавали альтернативу мужским сообществам Джентльменские клубы наоборот: как женщины создавали альтернативу мужским сообществам

История женских клубов, в которых обсуждали равноправие и избирательные права

Forbes
Как носить бижутерию, чтобы не выглядеть «дешево»: мнение стилиста Как носить бижутерию, чтобы не выглядеть «дешево»: мнение стилиста

Развенчиваем мифы: не только в ювелирных украшениях можно выглядеть дорого

VOICE
Американские студенты одинаково сдали экзамены очно и онлайн Американские студенты одинаково сдали экзамены очно и онлайн

Возможность списать во время онлайн-экзамена не принесла особой выгоды

N+1
Кроме чая и специй: зачем российскому предпринимателю Индия Кроме чая и специй: зачем российскому предпринимателю Индия

Что мешает нам строить свои фабрики в дружественной Индии?

Forbes
Я — сноб: актриса Наташа Бардо Я — сноб: актриса Наташа Бардо

Актриса Наташа Бардо — о том, что удивляет ее в людях больше всего

СНОБ
Почему трюфели такие дорогие. Это же просто грибы! Почему трюфели такие дорогие. Это же просто грибы!

Почему именно трюфели стоят так много?

ТехИнсайдер
Новый добрый стриптиз Новый добрый стриптиз

«Мужской стриптиз»: те же 25 лет спустя

Weekend
Трагедия советского вундеркинда: почему Павел Коноплев не стал светилом мировой науки Трагедия советского вундеркинда: почему Павел Коноплев не стал светилом мировой науки

В десять лет Павел Коноплев опубликовал свою первую научную статью

ТехИнсайдер
Цирк не для детей и кинетическое искусство: что нужно знать о художнике Александре Колдере Цирк не для детей и кинетическое искусство: что нужно знать о художнике Александре Колдере

О крошечном цирке и проволочных портретах Александра Колдера

Правила жизни
Открыть в приложении