Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

У берегов Сингапура нашли 3,5 тонны средневековой китайской посуды У берегов Сингапура нашли 3,5 тонны средневековой китайской посуды

С давних времен остров Сингапур выступал важным перевалочным пунктом для моряков

N+1
Женщинам после 40 нужно знать! Эти модные трюки скинут тебе до 10 лет Женщинам после 40 нужно знать! Эти модные трюки скинут тебе до 10 лет

Выбирать одежду после сорока действительно сложнее, чем в двадцать

VOICE
Злая шутка эволюции: почему птица додо совсем не такая, какой мы ее знаем Злая шутка эволюции: почему птица додо совсем не такая, какой мы ее знаем

Что мы знаем о дронте? Меньше, чем о мамонтах

ТехИнсайдер
Намагниченный взгляд Намагниченный взгляд

«Куда бегут собаки»: ошибки в электросхематической картине мира

Weekend
Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
Идеальный рацион: 3 заповеди здорового питания — советы диетолога Идеальный рацион: 3 заповеди здорового питания — советы диетолога

Как превратить диету в здоровый и полезный рацион? Рассказывает диетолог

Psychologies
От линейной к циклической: альтернативная модель развития экономики | Linear to Circular: an Alternative Model of Economic Development От линейной к циклической: альтернативная модель развития экономики | Linear to Circular: an Alternative Model of Economic Development

Циклическая экономика может стать альтернативой устаревшей экономической модели

Позитивные изменения
Если не тиндер, то кот? Если не тиндер, то кот?

Марта Кетро рассказывает, где и как искать счастье

Новый очаг
Принцесса и драконы: 7 теорий заговора вокруг гибели Дианы Спенсер Принцесса и драконы: 7 теорий заговора вокруг гибели Дианы Спенсер

Конспирологические теории смерти Дианы Спенсер

Правила жизни
Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама» Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама»

Если мне что-то по-настоящему нравится, то меня вообще ничего не расстроит

Коллекция. Караван историй
«Я – смерть, разрушитель миров»: грезы и смыслы Роберта Оппенгеймера «Я – смерть, разрушитель миров»: грезы и смыслы Роберта Оппенгеймера

Предлагаем вспомнить историю выдающегося физика и «отца атомной бомбы»

Правила жизни
Пластиковая красота. Почему винтажные Барби разрушаются и как их спасти Пластиковая красота. Почему винтажные Барби разрушаются и как их спасти

Какой процесс неумолимо сокращает жизнь Барби и можно ли его остановить?

СНОБ
Что делать, если потерял ключи: инструкция Что делать, если потерял ключи: инструкция

Как восстановить ключи, что делать с сигнализацией во время вскрытия автомобиля

РБК
На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе

На чем зарабатывают обладатели состояния с девятью нулями в жаркие месяцы?

Forbes
«Силой воли художника происходит мощная ежесекундная редактура реальности». Интервью Андрея Бартенева и Вовы Перкина «Силой воли художника происходит мощная ежесекундная редактура реальности». Интервью Андрея Бартенева и Вовы Перкина

Художники Вова Перкин и Андрей Бартенев — о социальной ответственности

СНОБ
Данные GPS указали на ускоренный сдвиг геодезических станций перед сильными землетрясениями Данные GPS указали на ускоренный сдвиг геодезических станций перед сильными землетрясениями

Ученые продвинулись в прогнозировании землетрясений

N+1
Правильные путешествия: что делать, где есть и что смотреть в Казани Правильные путешествия: что делать, где есть и что смотреть в Казани

Чтобы взять от Казани все, необязательно следить за календарем

Правила жизни
Одичавшие норки восстановили уменьшившийся из-за одомашнивания относительный объем мозга Одичавшие норки восстановили уменьшившийся из-за одомашнивания относительный объем мозга

Относительный размер мозга одичавших норок почти вернулся к прежним показателям

N+1
Поразительная Поразительная

Как с помощью зеркала обмануть мозг и ускорить выздоровление после инсульта?

ТехИнсайдер
Немой заговорил: пять стадий принятия звука в кино Немой заговорил: пять стадий принятия звука в кино

Как звук захватил кино и как индустрия пережила революцию

Правила жизни
Британские археологи поразились открытию 25 ям времен мезолита Британские археологи поразились открытию 25 ям времен мезолита

В Линмере, Бедфордшир больше "монументальных" ям, чем где-либо еще в Англии

ТехИнсайдер
Носики-курносики Носики-курносики

Порой иконографическое сравнение помогает «узнать» персонажа на картине

Дилетант
«История пиратства: от викингов до наших дней»: отрывок из книги Питера Лера «История пиратства: от викингов до наших дней»: отрывок из книги Питера Лера

Почему люди решают стать пиратами или корсарами?

СНОБ
Полиглот, революционерка, посол Полиглот, революционерка, посол

Александра Коллонтай — женщина-миф русской революции

Дилетант
Аборигенно модифицированное искусство Аборигенно модифицированное искусство

Дамир Муратов: идентичность и айдентика Сибири

Weekend
Слияние, отдаление, контакт, близость: как пройти 4 стадии дружбы Слияние, отдаление, контакт, близость: как пройти 4 стадии дружбы

Почему мы теряем друзей?

Psychologies
«Переполненная комната»: Том Холланд в сериале о подростке с множеством субличностей «Переполненная комната»: Том Холланд в сериале о подростке с множеством субличностей

«Переполненная комната» — новый проект шоураннера Акивы Голдсмана

Forbes
«Дневник обезьянки». Отрывок из книги Джейн Биркин «Дневник обезьянки». Отрывок из книги Джейн Биркин

Актриса и певица Джейн Биркин о жизни и учебе в Париже, искусстве и Эдит Пиаф

СНОБ
«Я ничего не успеваю!»: как освоить тайм-менеджмент и перестать опаздывать — советы эксперта «Я ничего не успеваю!»: как освоить тайм-менеджмент и перестать опаздывать — советы эксперта

Рекомендации для тех, кто устал проигрывать в неравных схватках со временем

Psychologies
Подружиться с ветром: 4 условия, которые помогут новичку справиться с парусом Подружиться с ветром: 4 условия, которые помогут новичку справиться с парусом

Что нужно для того, чтобы научиться ходить под парусом?

СНОБ
Открыть в приложении