Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

В ушах и носу млекопитающих нашли новую скелетную ткань — липохрящ В ушах и носу млекопитающих нашли новую скелетную ткань — липохрящ

Группа ученых из десяти стран открыла липохрящ — новую скелетную ткань

N+1
Три группы приматов независимо колонизировали Южную Америку около 30 миллионов лет назад Три группы приматов независимо колонизировали Южную Америку около 30 миллионов лет назад

Палеонтологи описали новый вид южноамериканских приматов

N+1
Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку

В Чили спустя 130 лет переоткрыли полосатого шипогруда

N+1
«История пиратства: от викингов до наших дней»: отрывок из книги Питера Лера «История пиратства: от викингов до наших дней»: отрывок из книги Питера Лера

Почему люди решают стать пиратами или корсарами?

СНОБ
Кто особенно склонен к изменам: 3 ключевые психологические черты, подталкивающие к неверности Кто особенно склонен к изменам: 3 ключевые психологические черты, подталкивающие к неверности

Почему некоторые люди изменяют, а другие — нет?

Psychologies
Почему Толстой не имел права бросать Анну Каренину под поезд Почему Толстой не имел права бросать Анну Каренину под поезд

Мария Микулина написала новую книгу под названием «Женщина на пике мозга»

Maxim
«Стать жертвой маньяка может каждая»: история похищенной девушки в Челябинской области и комментарий психолога «Стать жертвой маньяка может каждая»: история похищенной девушки в Челябинской области и комментарий психолога

Советы психолога, как обезопасить себя, насколько это возможно, от маньяков

Psychologies
Почему наводнения происходят все чаще: эпоха великих катастроф Почему наводнения происходят все чаще: эпоха великих катастроф

Почему природные катаклизмы стали посещать нас с завидной регулярностью?

Maxim
Как японский стартап GITAI готовится стать ключевым поставщиком роботов для NASA Как японский стартап GITAI готовится стать ключевым поставщиком роботов для NASA

GITAI — это компания, которая разрабатывает средства для использования в космосе

Forbes
Как Дзюнко Табэи первой из женщин покорила Эверест и другие главные вершины Как Дзюнко Табэи первой из женщин покорила Эверест и другие главные вершины

Как альпинистка Дзюнко Табэи разрушила стереотип о роли женщины в Японии

Forbes
Дрон проехался по земле внутри вращающейся сферической клетки Дрон проехался по земле внутри вращающейся сферической клетки

Гибридный робот, который способен как летать, так и ездить по поверхности

N+1
Кетфишинг: как понять, что мужчина — не тот, за кого себя выдает Кетфишинг: как понять, что мужчина — не тот, за кого себя выдает

Что делать, если новый знакомый кажется несуществующим единорогом из сказки?

VOICE
Палеонтологи описали древнего аллигатора из Таиланда Палеонтологи описали древнего аллигатора из Таиланда

Описан вид аллигаторов, который жил на территории Таиланда 230 тысяч лет назад

N+1
Ужин подан! Ужин подан!

9 вопросов о правильном ужине

Лиза
Скованные одной цепочкой: как оценить издержки документооборота в компании Скованные одной цепочкой: как оценить издержки документооборота в компании

Как найти общий язык между операторами ЭДО, производителями и ретейлерами

Forbes
Как жить и работать во время менопаузы и как поддержать сотрудниц старше 45 лет Как жить и работать во время менопаузы и как поддержать сотрудниц старше 45 лет

Менопауза и карьера: как климакс мешает женщинам жить и работать

Forbes
Не проходите мимо арахисовой пасты! Узнайте интересные факты о пользе продукта Не проходите мимо арахисовой пасты! Узнайте интересные факты о пользе продукта

Паста из арахиса богата белком, минералами и витаминами

ТехИнсайдер
Инженеры укрыли электромобиль одеялом Инженеры укрыли электромобиль одеялом

Термопокрывало охладит электромобиль днем и согреет ночью

N+1
«ПСЖ»: самый несчастный клуб на планете — один из самых богатых. Как деньги убивают амбициозный проект «ПСЖ»: самый несчастный клуб на планете — один из самых богатых. Как деньги убивают амбициозный проект

Что не так с «ПСЖ»

Maxim
Спустя 500 дней в приюте пес обрел семью. Трогательная история Спустя 500 дней в приюте пес обрел семью. Трогательная история

История пса Чарли, которого прозвали "самым одиноким в Британии"

ТехИнсайдер
«Я хотел показать, как общество может довести человека до безумия» «Я хотел показать, как общество может довести человека до безумия»

Стэнли Кубрик о том, как легко сойти с ума

Weekend
«Мама посвятила свою жизнь бабушке и теперь того же ожидает от меня»: обыкновенная история «Мама посвятила свою жизнь бабушке и теперь того же ожидает от меня»: обыкновенная история

Порой мы ожидаем от близкого человека роли, к которой он оказывается не готов

Psychologies
Освещение с датчиком движения: какой светильник выбрать Освещение с датчиком движения: какой светильник выбрать

Вопрос комфортного освещения может быть решен светильником с датчиком движения

CHIP
Переезд с изъятием: как бизнес сможет поменять иностранную юрисдикцию на российскую Переезд с изъятием: как бизнес сможет поменять иностранную юрисдикцию на российскую

Законопроект, упрощающий переезд в Россию принадлежащих россиянам компаний

Forbes
От принтера и CD-диска до джедайского меча. Кто придумал лазер От принтера и CD-диска до джедайского меча. Кто придумал лазер

Как советские физики придумали первое лазерное устройство?

СНОБ
ИИ «дурачит» ученых, придумывая данные. Но такие данные могут упростить обучение самого ИИ ИИ «дурачит» ученых, придумывая данные. Но такие данные могут упростить обучение самого ИИ

ИИ расширяет реальность. В буквальном смысле

ТехИнсайдер
Отдых без сюрпризов Отдых без сюрпризов

5 опасных бактерий, которые могут скрываться в море

Лиза
«Идеи живут вечно». Что общего у «Барби» и «Оппенгеймера» «Идеи живут вечно». Что общего у «Барби» и «Оппенгеймера»

Почему все сравнивают «Барби» и «Оппенгеймера»?

СНОБ
Klauzura Klauzura

Основательницы бюро Klauzura открыли первый в России архитектурный коворкинг

Собака.ru
Большая сушка: что происходит в организме во время сжигания жира — разбор с экспертами Большая сушка: что происходит в организме во время сжигания жира — разбор с экспертами

Сушка: в чем польза и вред этого способа похудения?

Psychologies
Открыть в приложении