Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

У берегов Сингапура нашли 3,5 тонны средневековой китайской посуды У берегов Сингапура нашли 3,5 тонны средневековой китайской посуды

С давних времен остров Сингапур выступал важным перевалочным пунктом для моряков

N+1
Законное оскорбление величия Законное оскорбление величия

История Древнего Рима в зеркале сериальной продукции

Weekend
Физики объяснили радиальные полосы вокруг посадочных модулей на Луне Физики объяснили радиальные полосы вокруг посадочных модулей на Луне

Почему узоры от спускаемых На Луну космических аппаратов практически идентичны?

N+1
Цапли не то, чем кажутся: каким получился последний фильм Миядзаки «Как поживаете?» Цапли не то, чем кажутся: каким получился последний фильм Миядзаки «Как поживаете?»

«Как поживаете?» — фильм о том, как важно научиться принимать смерть

Правила жизни
Первая минута Первая минута

Как заставить начало разговора работать на результат

kiozk originals
Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг

С какими концептуальными проблемами сталкивается игрушечная сатира

Правила жизни
Что будет, если засунуть голову в ускоритель частиц? Анатолий Бугорский поделился своим горьким опытом Что будет, если засунуть голову в ускоритель частиц? Анатолий Бугорский поделился своим горьким опытом

13 июля 1978 года ускоритель У-70 разделил жизнь Анатолия на "до" и "после"

ТехИнсайдер
Залив терпения: как нескольких поколений одной семьи жили на Сахалине Залив терпения: как нескольких поколений одной семьи жили на Сахалине

Глава из дебютного романа Марии Нырковой «Залив терпения»

Forbes
Помоги себе сам: какими бывают практики самотерапии Помоги себе сам: какими бывают практики самотерапии

Как правильно себя поддерживать и почему самопомощь не заменит психолога

Forbes
Ресурс, который надо беречь Ресурс, который надо беречь

Для чего нам нужен белок эластин и как поддержать его баланс?

Здоровье
На побережье Британии найдены гигантские каменные топоры возрастом больше 300 000 лет На побережье Британии найдены гигантские каменные топоры возрастом больше 300 000 лет

Один из самых больших ручных топоров, когда-либо обнаруженных в Британии

ТехИнсайдер
Новый интерфейс «мозг-компьютер» не требует отверстия в черепе и крайне компактен: технологии будущего Новый интерфейс «мозг-компьютер» не требует отверстия в черепе и крайне компактен: технологии будущего

Австралийский стартап Synchron готов превзойти Neuralink

ТехИнсайдер
Роботы и люди: как производят материнские платы на заводе в Шуе Роботы и люди: как производят материнские платы на заводе в Шуе

Как устроен завод по изготовлению материнских плат

СНОБ
Пианист Дмитрий Шишкин — о Челябинске и экспериментах с электроникой Пианист Дмитрий Шишкин — о Челябинске и экспериментах с электроникой

О феномене челябинской академической сцены и отношении к конкурсам

РБК
Ароматный бизнес Ароматный бизнес

Как засушить летние дары и приготовить ароматные специи?

Новый очаг
Константин Потапов Константин Потапов

Победитель Heineken Regatta — как прийти в яхтинг и что нужно, чтобы побеждать

Y Magazine
«Дневник обезьянки». Отрывок из книги Джейн Биркин «Дневник обезьянки». Отрывок из книги Джейн Биркин

Актриса и певица Джейн Биркин о жизни и учебе в Париже, искусстве и Эдит Пиаф

СНОБ
Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку

О том, что должно быть в отпускной аптечке, а без чего можно обойтись

РБК
Образование с градусом. Где учат делать авторский алкоголь Образование с градусом. Где учат делать авторский алкоголь

Где учат варить пиво, делать сидр, настойки, коктейли и работать с су-видом

СНОБ
Как в русском фольклоре появились русалки? Как в русском фольклоре появились русалки?

Кого на Руси называли русалками?

Культура.РФ
Самые захватывающие детективы с азиатским колоритом Самые захватывающие детективы с азиатским колоритом

5 книг от авторов из Японии, Китая и Кореи, на которые стоит обратить внимание

Maxim
Улицы разбитых фонариков: 10 бандитских фильмов из Японии Улицы разбитых фонариков: 10 бандитских фильмов из Японии

Фильмы японской новой волны, которые стоит посмотреть и сегодня

Правила жизни
Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера

Самые яркие романы Мика Джаггера

Maxim
Пугающая традиция! Зачем племена в Африке удлиняют головы новорожденных девочек Пугающая традиция! Зачем племена в Африке удлиняют головы новорожденных девочек

«Липомбо» — причудливый обычай удлинения черепа в племени мангбету

ТехИнсайдер
8 идей, как повторно использовать старые контейнеры для контактных линз – всем путешественникам на заметку! 8 идей, как повторно использовать старые контейнеры для контактных линз – всем путешественникам на заметку!

Контейнеры для линз — незаменимая вещь для путешественника

ТехИнсайдер
Что такое массаж сухой щеткой и какой от него эффект Что такое массаж сухой щеткой и какой от него эффект

Есть ли польза от массажа сухой щеткой: все за и против

РБК
Наталья Аросева: «Из-за пани Моники Эльдар Рязанов сомневался, стоит ли брать Аросеву в картину «Старики-разбойники» Наталья Аросева: «Из-за пани Моники Эльдар Рязанов сомневался, стоит ли брать Аросеву в картину «Старики-разбойники»

Судьба подарила Ольге Аросевой роль, которая сделала ее знаменитой на всю страну

Караван историй
Охота на уток Охота на уток

Как чёрная уточка стала новым символом успеха

Robb Report
Математики показали, что аналог GPS может работать на Луне. Ученым помогли идеи, которым уже 800 лет Математики показали, что аналог GPS может работать на Луне. Ученым помогли идеи, которым уже 800 лет

Спутниковой навигации, используемые на Земле, можно перенести на Луну

ТехИнсайдер
Как уговорить ребенка есть и что делать, если подростку не нравится его тело Как уговорить ребенка есть и что делать, если подростку не нравится его тело

Что делать с детьми, которые «ничего не едят»?

СНОБ
Открыть в приложении