Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Узкий таз защитил от артрита колена и опущения органов Узкий таз защитил от артрита колена и опущения органов

Широкий таз облегчает деторождение, но добавляет других проблем со здоровьем

N+1
Klauzura Klauzura

Основательницы бюро Klauzura открыли первый в России архитектурный коворкинг

Собака.ru
Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины» Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины»

Ученые показали, что собаки также как и человек страдают от лихорадки долины

ТехИнсайдер
10 цитат Александра Лурии, которые помогут понять, что происходит в вашей голове 10 цитат Александра Лурии, которые помогут понять, что происходит в вашей голове

Как взаимосвязаны мозговые механизмы и психические процессы: цитаты психолога

Psychologies
В космосе обнаружили разрушительное явление, которому нет равных по масштабу В космосе обнаружили разрушительное явление, которому нет равных по масштабу

В просторах Вселенной разворачиваются драмы поистине космического масштаба

Inc.
Шкала пригодности: 3 способа понять, правильный ли человек рядом с вами Шкала пригодности: 3 способа понять, правильный ли человек рядом с вами

Поиск единственного и неповторимого может занять много времени. Что же делать?

Psychologies
Боевые сёстры братьев Кастро Боевые сёстры братьев Кастро

Кубинские женщины-революционерки прошли и партизанские отряды, и тюрьмы

Дилетант
Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой

Лови формулу, которая поможет тебе раскрыть свою красоту и повысить самооценку!

VOICE
6 навыков внутреннего ребенка, которые пригодятся каждому взрослому 6 навыков внутреннего ребенка, которые пригодятся каждому взрослому

Помните ли вы, как радовались простым вещам в раннем детстве?

Psychologies
«Динозавры России: Прошлое, настоящее, будущее» «Динозавры России: Прошлое, настоящее, будущее»

Книга о русских динозаврах и о тех, кто их изучает

N+1
Как стать уверенной в себе, если твое детство прошло в неблагополучной семье? Как стать уверенной в себе, если твое детство прошло в неблагополучной семье?

Как справиться с неуверенностью в себе?

VOICE
«Уинстон Черчилль: его эпоха, его преступления» «Уинстон Черчилль: его эпоха, его преступления»

Фрагмент книги «Уинстон Черчилль: его эпоха, его преступления»

N+1
Как улучшить работу мозга в старости? Простое решение — волонтерство! Как улучшить работу мозга в старости? Простое решение — волонтерство!

Как волонтерство помогает поддерживать когнитивные способности на пенсии

ТехИнсайдер
Под ториевой аномалией на обратной стороны Луны заподозрили крупный гранитный массив Под ториевой аномалией на обратной стороны Луны заподозрили крупный гранитный массив

В районе ториевой аномалии на Луне располагается крупный гранитный массив

N+1
Дело тонкое Дело тонкое

Что надо знать российскому бизнесу при выходе на арабский рынок

Деньги
Как одеться в дождь и отлично выглядеть — 5 идей от героев стритстайла Как одеться в дождь и отлично выглядеть — 5 идей от героев стритстайла

Как в дождливую погоду одеваться без риска промокнуть и без ущерба стилю?

Правила жизни
Индийская принцесса-суфражистка: как София Далип Сингх добивалась избирательных прав Индийская принцесса-суфражистка: как София Далип Сингх добивалась избирательных прав

Как дочь индийского махараджи билась за избирательное право

Forbes
Орнитологи предсказали гнездовой материал птиц по форме клюва Орнитологи предсказали гнездовой материал птиц по форме клюва

Как форма клюва у птиц влияет на строительство их гнезд

N+1
Мужчина, который не боится бояться Мужчина, который не боится бояться

Как сериалы создали образ новой маскулинности

Weekend
В будущее возьмут всех: 5 причин, почему «Футурама» — великий мультсериал В будущее возьмут всех: 5 причин, почему «Футурама» — великий мультсериал

Что на самом деле сделало комедию про футуристических обывателей бессмертной

Правила жизни
Образование с градусом. Где учат делать авторский алкоголь Образование с градусом. Где учат делать авторский алкоголь

Где учат варить пиво, делать сидр, настойки, коктейли и работать с су-видом

СНОБ
Как на Мальдивах построили туристический бизнес с заботой о природе Как на Мальдивах построили туристический бизнес с заботой о природе

Как жители Мальдив объединили культурные особенности, природу и гостеприимство

СНОБ
Не будущее, а всегда существующее Не будущее, а всегда существующее

Яков Чернихов как единственный в СССР создатель архитектурного абсолюта

Weekend
Звезда родилась: лучшие байопики о музыкантах Звезда родилась: лучшие байопики о музыкантах

Музыкальные байопики, на которые стоит потратить время

Правила жизни
5 самых интересных книг о космосе 5 самых интересных книг о космосе

Космос на бумаге: книги известных ученых, исследователей и астронавтов

Maxim
Фрагмент из нового романа каталанского писателя Жауме Кабре «И нас пожирает пламя» Фрагмент из нового романа каталанского писателя Жауме Кабре «И нас пожирает пламя»

Жауме Кабре написал интеллектуальный роман

СНОБ
“У тебя не мои глаза, не мои волосы”: горькая судьба Ари Булоня, всю жизнь доказывавшего, что он сын Алена Делона “У тебя не мои глаза, не мои волосы”: горькая судьба Ари Булоня, всю жизнь доказывавшего, что он сын Алена Делона

Одна из тяжелых страниц биографии Алена Делона: взаимоотношения с Ари Булонем

VOICE
Donda Academy: что мы знаем о частной христианской школе Канье Уэста и зачем она ему Donda Academy: что мы знаем о частной христианской школе Канье Уэста и зачем она ему

Как устроена частная христианская школа Уэста и почему ее критикуют учителя

Forbes
Оценить перспективы и бизнес-план: как НКО могут развивать коммерческое направление Оценить перспективы и бизнес-план: как НКО могут развивать коммерческое направление

На что стоит обратить внимание, запуская коммерческое направление?

Forbes
Шерше ля фам Шерше ля фам

Женщины принимали очень активное участие во Французской революции

Дилетант
Открыть в приложении