Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Во II тысячелетии до нашей эры британское олово попало на Ближний Восток Во II тысячелетии до нашей эры британское олово попало на Ближний Восток

Во II тысячелетии до н. э олово поступало из Британии на Ближний Восток

N+1
Следствие ведут экстрасенсы Следствие ведут экстрасенсы

«Гипнотик»: Бен Аффлек в долгострое Роберта Родригеса

Weekend
Бактерии совершают самоубийство, чтобы спасти свою колонию от вирусов Бактерии совершают самоубийство, чтобы спасти свою колонию от вирусов

Кишечная палочка использует ранее неизвестную противовирусную систему

ТехИнсайдер
«Мною сильно манипулировали»: Кристина Асмус объяснила, почему не уходила от избивавшего ее мужчины «Мною сильно манипулировали»: Кристина Асмус объяснила, почему не уходила от избивавшего ее мужчины

Актрису возмутили предположения о том, что она сама виновата в домашнем насилии

VOICE
Ешь, двигайся, спи Ешь, двигайся, спи

Как повседневные решения влияют на здоровье и долголетие

kiozk originals
Перестаньте выбрасывать фисташковую скорлупу: 5 гениальных идей, как использовать ее в быту Перестаньте выбрасывать фисташковую скорлупу: 5 гениальных идей, как использовать ее в быту

Фисташковая скорлупа может пригодиться вам в доме и на даче!

ТехИнсайдер
Оскорбил инспектора ГИБДД: что за это грозит. Юристы все объяснили Оскорбил инспектора ГИБДД: что за это грозит. Юристы все объяснили

Что грозит за ругань с инспектором ГИБДД

РБК
Трагическая жизнь Шинейд О'Коннор: «пытки» в детстве, смерть сына и четыре неудачных брака Трагическая жизнь Шинейд О'Коннор: «пытки» в детстве, смерть сына и четыре неудачных брака

Трагическая история жизни Шинейд О'Коннор

VOICE
Точечное попадание Точечное попадание

Чем опасен молчаливый инсульт?

Лиза
Неандертальским следам с пляжа Маталасканьяс оказалось около 151 тысячи лет Неандертальским следам с пляжа Маталасканьяс оказалось около 151 тысячи лет

Группа ученых повторно исследовала отпечатки ног древних людей

N+1
Совершенно лишние люди Совершенно лишние люди

«Блажь»: роуд-муви, в котором метафоры побеждают кино

Weekend
В Гималаях нашли капли древнего океана, которым 600 миллионов лет В Гималаях нашли капли древнего океана, которым 600 миллионов лет

Ученые из обнаружили капли воды, запертые в минеральных отложениях 600 млн. лет

ТехИнсайдер
Место на кухне: 10 лучших фильмов и сериалов про еду, рестораны и работу шеф-поваров Место на кухне: 10 лучших фильмов и сериалов про еду, рестораны и работу шеф-поваров

Фильмы и сериалы про высокую кухню, забегаловки и вспыльчивых шеф-поваров

Forbes
Сериал «Медведь»: почему открытие ресторана — это полное безумие и осмысленный хаос Сериал «Медведь»: почему открытие ресторана — это полное безумие и осмысленный хаос

Сериал «Медведь»: как поддержка и любовь близких могут повлиять на бизнес

Forbes
Целеполагание: как правильно ставить цели и не сбиваться с намеченого пути Целеполагание: как правильно ставить цели и не сбиваться с намеченого пути

Как должен быть устроен эффективный процесс целеполагания?

Forbes
Сложно ли зарегистрировать бизнес в Дубае? И еще несколько задач, которые решала команда Wind Rises Сложно ли зарегистрировать бизнес в Дубае? И еще несколько задач, которые решала команда Wind Rises

Команда Wind Rises — о «легкой» регистрации и неработающих скидках

Правила жизни
Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека

Как долго можно выдержать без пищи, без воды или на морозе?

Maxim
Пугающая традиция! Зачем племена в Африке удлиняют головы новорожденных девочек Пугающая традиция! Зачем племена в Африке удлиняют головы новорожденных девочек

«Липомбо» — причудливый обычай удлинения черепа в племени мангбету

ТехИнсайдер
На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе На ярком солнце: как участники списка Forbes зарабатывают на летнем отдыхе

На чем зарабатывают обладатели состояния с девятью нулями в жаркие месяцы?

Forbes
«Стать жертвой маньяка может каждая»: история похищенной девушки в Челябинской области и комментарий психолога «Стать жертвой маньяка может каждая»: история похищенной девушки в Челябинской области и комментарий психолога

Советы психолога, как обезопасить себя, насколько это возможно, от маньяков

Psychologies
«Судьбы икон в Стране Советов» «Судьбы икон в Стране Советов»

Как православное искусство помогло индустриализации

N+1
Лечить нельзя исправить Лечить нельзя исправить

Можно ли редактировать геном людей?

ТехИнсайдер
Магнитная буря: что это и как влияет на здоровье — объясняет врач-терапевт Магнитная буря: что это и как влияет на здоровье — объясняет врач-терапевт

Как и когда возникают магнитные бури? Как они cказываются на нашем здоровье?

Psychologies
Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV

Шины Nokian Hakka Blue 3 SUV способны пережить и всемирный потоп

4x4 Club
Как стать королем пикника: топ-5 девайсов для идеального шашлыка Как стать королем пикника: топ-5 девайсов для идеального шашлыка

Учимся готовить шашлык с помощью высоких технологий

Maxim
Самка дрила два дня ухаживала за мертвым детенышем. А потом съела Самка дрила два дня ухаживала за мертвым детенышем. А потом съела

Зоологи описали пример того, как приматы взаимодействуют с телами сородичей

N+1
Топ-7 неожиданных продуктов, в которых содержится огромное количество сахара: худеющие, будьте бдительны! Топ-7 неожиданных продуктов, в которых содержится огромное количество сахара: худеющие, будьте бдительны!

Сахар - коварный продукт, который может прятаться во многих любимых нами блюдах

ТехИнсайдер
Гражданин хороший Гражданин хороший

Как в Китае контролируют население?

ТехИнсайдер
Спутники Starlink излучают радиоволны и создают помехи астрономам Спутники Starlink излучают радиоволны и создают помехи астрономам

Спутники Starlink от SpaceX создают помехи радиоастрономическим наблюдениям

ТехИнсайдер
Как расти в Дубае: правда и мифы о бизнесе в Эмиратах Как расти в Дубае: правда и мифы о бизнесе в Эмиратах

Какие представления о бизнесе в Дубае оказываются правдой, а какие мифом

Правила жизни
Открыть в приложении