Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Немедикаментозное снижение массы обрекло канадца на хроническую боль Немедикаментозное снижение массы обрекло канадца на хроническую боль

Почему может развиться хроническая боль на фоне снижения массы тела

N+1
Древнеегипетские художники изобразили царя не в том ожерелье. Но осознали и исправили ошибку Древнеегипетские художники изобразили царя не в том ожерелье. Но осознали и исправили ошибку

Ученые нашли следы корректировок при изучении росписей в египетских гробницах

N+1
Ледник в Антарктиде «ворует» лед у своего соседа Ледник в Антарктиде «ворует» лед у своего соседа

Ученые обнаружили, что один из ледников Антарктиды ворует лед у своего соседа

ТехИнсайдер
60-тысячелетний зуб с острова Ява приписали сапиенсу 60-тысячелетний зуб с острова Ява приписали сапиенсу

Палеоантропологи исследовали два молочных зуба, найденные в индонезийской пещере

N+1
«Дневник невидимки»: история необычной старшеклассницы с обычными проблемами «Дневник невидимки»: история необычной старшеклассницы с обычными проблемами

Отрывок из «Дневника невидимки» — романа о том, как оставаться собой

Forbes
Искусственные клетки с минимальным геномом быстро адаптировались в процессе эволюции Искусственные клетки с минимальным геномом быстро адаптировались в процессе эволюции

Результаты наблюдений за эволюцией клеток с минимальным геномом

N+1
Самые дорогие трансферные кампании в истории футбола: от «Челси» до «Реала» Самые дорогие трансферные кампании в истории футбола: от «Челси» до «Реала»

Десятка самых больших трат футбольных команд за одно окно

Forbes
Простая материя Простая материя

Дизайнер Екатерина Чернявская рассматривает интерьер как произведение искусства

Robb Report
Футбольный сезон окончен. Как Хантер Томпсон изменил американскую журналистику Футбольный сезон окончен. Как Хантер Томпсон изменил американскую журналистику

Гонзо-журналистика: как писал Хантер Томпсон

СНОБ
Со сцены – на грядки. 7 звезд – заядлых огородников и один король Со сцены – на грядки. 7 звезд – заядлых огородников и один король

Кто из знаменитостей любит работать в саду?

Лиза
Биржевые инвесторы и их классические ошибки Биржевые инвесторы и их классические ошибки

Разные финансовые инструменты: что необходимо учесть потенциальному вкладчику

Inc.
Точечное попадание Точечное попадание

Чем опасен молчаливый инсульт?

Лиза
Наследие пришельцев: почему испортился имидж продуктов с ГМО Наследие пришельцев: почему испортился имидж продуктов с ГМО

Отрывок из книги «Как ГМО спасают планету и почему люди этому мешают»

Forbes
Оскорбил инспектора ГИБДД: что за это грозит. Юристы все объяснили Оскорбил инспектора ГИБДД: что за это грозит. Юристы все объяснили

Что грозит за ругань с инспектором ГИБДД

РБК
ИИ может ускорить процесс научных открытий и изменить развитие науки ИИ может ускорить процесс научных открытий и изменить развитие науки

ИИ может предсказывать научные открытия

ТехИнсайдер
Пианист Дмитрий Шишкин — о Челябинске и экспериментах с электроникой Пианист Дмитрий Шишкин — о Челябинске и экспериментах с электроникой

О феномене челябинской академической сцены и отношении к конкурсам

РБК
Почему Том Круз сам делает трюки на съемках? Гайд по безумию актера Почему Том Круз сам делает трюки на съемках? Гайд по безумию актера

Том Круз ломал конечности и мог погибнуть на съемках

Maxim
Хорошо устроилась Хорошо устроилась

Как получить работу там, где очень хочется

VOICE
7 знаменитых женщин, у которых было больше всех сексуальных партнеров 7 знаменитых женщин, у которых было больше всех сексуальных партнеров

Верить этим рассказам или нет — решайте сами!

Maxim
«Я не развелся»: Леша Свик рассказал об измене жене, которая ушла от него после рождения дочери «Я не развелся»: Леша Свик рассказал об измене жене, которая ушла от него после рождения дочери

Ксения Ткачева обвинила Лешу Свика в измене сразу после пополнения в семействе

VOICE
На службе силы зла: как хакеры используют ChatGPT На службе силы зла: как хакеры используют ChatGPT

Чего нам ждать от использования нейросетей хакерами

Forbes
Евгений Шамов Евгений Шамов

Почему все говорят о Евгении Шамове?

Собака.ru
Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера

Самые яркие романы Мика Джаггера

Maxim
Самые захватывающие детективы с азиатским колоритом Самые захватывающие детективы с азиатским колоритом

5 книг от авторов из Японии, Китая и Кореи, на которые стоит обратить внимание

Maxim
Шерше ля фам Шерше ля фам

Женщины принимали очень активное участие во Французской революции

Дилетант
«Рома приобнял меня на балконе»: Наталья Штурм рассказала, как за ней ухаживал Абрамович «Рома приобнял меня на балконе»: Наталья Штурм рассказала, как за ней ухаживал Абрамович

Наталья Штурм рассказала о своем школьном романе

VOICE
На побережье Британии найдены гигантские каменные топоры возрастом больше 300 000 лет На побережье Британии найдены гигантские каменные топоры возрастом больше 300 000 лет

Один из самых больших ручных топоров, когда-либо обнаруженных в Британии

ТехИнсайдер
Славный город Кострома Славный город Кострома

Сбежим из шумного мегаполиса в маленькую уютную Кострому

Лиза
Трогательная история. Она потеряла слух после 60 лет, но нашла силы жить Трогательная история. Она потеряла слух после 60 лет, но нашла силы жить

Язык жестов и глухонемые коллеги показали женщине новый путь в жизни

ТехИнсайдер
Мать всех страхов: как избавиться от танатофобии — и надо ли? Мать всех страхов: как избавиться от танатофобии — и надо ли?

Как танатофобия связана с остальными страхами? Что (не) поможет в борьбе с ней?

Psychologies
Открыть в приложении